Omsorgsovervåking

Behov for overvåking

Siden Erdheim-Chester-syndromet er en multisystemisk sykdom, må den overvåkes nøye, uansett hvilken behandling pasienten måtte få. Det anbefales at alle som har en diagnose Pasienter med ECD gjennomgår følgende undersøkelser med jevne mellomrom for å overvåke sykdommen og eventuelle bivirkninger av behandlingen:

- Hjerteovervåking. For pasienter med hjertepåvirkning bør det gjennomføres en tilleggsundersøkelse av hjertet og/eller aorta hver tredje måned inntil ECD er stabilisert ved hjelp av behandlingen. Dette gjøres ofte ved hjelp av en ultralydundersøkelse av hjertet, kalt et ekkokardiogram, eller i noen tilfeller en MR-undersøkelse av hjertet. På dette tidspunktet utvides ofte undersøkelsene til hver sjette måned, eller sjeldnere senere i behandlingsforløpet. Det kreves også et periodisk elektrokardiogram for pasienter som behandles med BRAF-hemmere.
- CNS-overvåking. Dersom det påvises eller mistenkes involvering av sentralnervesystemet, bør MR-undersøkelse av hjernen med spesifikke undersøkelser av lillehjernen gjentas hver tredje måned inntil sykdomsutviklingen er stabilisert ved hjelp av behandling. Deretter reduseres ofte hyppigheten av undersøkelsene til én gang hver sjette til tolvte måned.
- Undersøkelser som kan vurderes for enkelte pasienter. PET/CT-undersøkelser brukes til å overvåke sykdommens aktivitet og omfang samt responsen på behandlingen. I henhold til legens anbefalinger kan det være aktuelt å gjennomføre disse undersøkelsene hver 3. til 6. måned inntil sykdommen er stabilisert.
- Overvåking av hypofysen og hormonene. For enkelte pasienter anbefales det å vurdere hypofysefunksjonen. Behandlende lege vil vurdere om det er nødvendig å gjennomføre hormonundersøkelser, herunder måling av testosteron, ADH, skjoldbruskhormoner, insulin, ACTH og PTH, utført av en endokrinolog (hormonspesialist). Hypofysen kan også undersøkes ved hjelp av MR-skanninger.
- Hudovervåking. For pasienter som behandles med BRAF- og/eller MEK-hemmere, bør det gjennomføres en hudundersøkelse hver tredje måned etter behandlingsstart, og deretter hver 6.–12. måned når sykdommen har stabilisert seg.
- Øyeovervåking.For pasienter som behandles med MEK-hemmere, anbefales det å gjennomføre en spesifikk øyeundersøkelse med pupillutvidelse innen 4–6 uker etter behandlingsstart, og deretter kan det gjennomføres oppfølging hver 3.–6. måned eller etter klinisk vurdering.

Fysioterapi, ergoterapi, logopedi

I tillegg trenger ECD-pasienter å komme i gang med fysioterapi så tidlig som mulig. Avhengig av pasientens symptomer, og dette kan omfatte fysioterapi, ergoterapi og/eller tale- og svelgeterapi. Pasienter og leger oppgir at dette er en viktig del av behandlingsopplegget som ikke bør overses.

Psykologiske hensyn

Til slutt bør alle pasienter som opplever psykologiske eller psykososiale problemer ta dette opp med legen sin. Det er vanlig at pasienter med ECD sliter med bekymringer, angst, tristhet og til og med depresjon, og behandlinger kan være til hjelp. Pasientene oppfordres til å fortsette med sosiale kontakter og fritidsaktiviteter de liker. Det har også vist seg at det kan være til hjelp for pasientene å søke rådgivning og engasjere seg i ECDGA gjennom de tilbudte programmene.

Behov hos overlevende

- Tretthet er et betydelig problem for pasienter med ECD, ofte på grunn av selve sykdommen og bivirkninger av behandlingen. Selv om få tiltak er validert for å avhjelpe dette problemet, anbefales flere tilnærminger:

- - Trening: Helsepersonell bør på det sterkeste anbefale trening (aerob trening, styrketrening eller en kombinasjon av begge deler) når det er mulig.
  - Kognitiv atferdsterapi (KAT): Behandlere bør anbefale kognitiv atferdsterapi (CBT), med eller uten hypnose.
  - Mindfulness-baserte programmer: Helsepersonell bør anbefale mindfulness-baserte programmer for å redusere utmattelse og kreftrelatert stress.
  - Tai Chi eller Qigong: Flere studier har vist positive resultater når det gjelder å redusere tretthet hos kreftpasienter.
  - Farmakologisk behandling: Psykostimulerende midler har ikke vist seg å ha noen gunstig effekt på tretthet hos kreftpasienter. Behandling med antidepressiva kan brukes hos pasienter med depresjon symptomer, selv om det ikke vil redusere trettheten i seg selv.
- Nevrologisk funksjonsnedsettelse.Et støtteprogram er avgjørende for pasienter med nevrologiske funksjonsnedsettelser knyttet til histiocytose. Ergoterapi og fysioterapi er obligatorisk for å forbedre livskvaliteten. En nevrolog, i samarbeid med støtteapparatet, er avgjørende for å kunne utarbeide en individuell behandlingsplan tilpasset pasientens funksjonsnedsettelse. Begge disse forholdene må drøftes med ECD spesialister for å skille mellom utmattelse eller funksjonsnedsettelse knyttet til selve kreftsykdommen og intoleranse overfor behandlingen eller bivirkninger. [Disse anbefalingene er hentet fra ASCO-rapporten for kreftoverlevende.]