Suivi des soins

Nécessité d'un suivi

En tant que maladie multisystémique, la maladie d'Erdheim-Chester doit faire l'objet d'une surveillance étroite, quel que soit le traitement suivi par le patient. Il est recommandé à toute personne atteinte d'une diagnostic Les patients atteints d'ECD subissent périodiquement les examens suivants afin de surveiller l'évolution de la maladie et les éventuels effets secondaires du traitement :

- Surveillance cardiaque. Pour les patients présentant une atteinte cardiaque, un examen cardiaque et/ou aortique complémentaire doit être réalisé tous les trois mois jusqu’à ce que l’ECD se stabilise sous traitement. Cet examen est souvent réalisé à l’aide d’une échographie cardiaque, appelée échocardiogramme, ou, dans certains cas, d’une IRM cardiaque. À ce stade, les examens sont souvent espacés à tous les six mois, voire plus tard dans le traitement. Un électrocardiogramme périodique est également nécessaire chez les patients traités par des inhibiteurs de BRAF.
- Surveillance du SNC. En cas d'atteinte avérée ou suspectée du SNC, il convient de répéter tous les trois mois une IRM cérébrale comprenant des examens spécifiques du cervelet, jusqu'à ce que la progression de la maladie soit stabilisée grâce au traitement. À ce stade, la fréquence des examens est souvent réduite à une fois tous les six à douze mois.
- Examens d'imagerie pouvant être envisagés chez certains patients. Les examens TEP-TDM permettent de suivre l'activité et l'étendue de la maladie, ainsi que la réponse au traitement. Sur recommandation d'un médecin, ces examens peuvent être envisagés tous les 3 à 6 mois jusqu'à ce que la maladie soit stabilisée.
- Suivi de l'hypophyse et des hormones. Une évaluation de la fonction hypophysaire est recommandée chez certains patients. Le médecin traitant déterminera s'il est nécessaire de faire réaliser par un endocrinologue (spécialiste des hormones) des dosages hormonaux, notamment de la testostérone, de l'ADH, des hormones thyroïdiennes, de l'insuline, de l'ACTH et de la PTH. L'hypophyse peut également être examinée à l'aide d'une IRM.
- Surveillance cutanée. Chez les patients sous traitement par des inhibiteurs de BRAF et/ou de MEK, un examen cutané doit être réalisé tous les trois mois après le début du traitement, puis tous les 6 à 12 mois une fois la maladie stabilisée.
- Surveillance oculaire.Pour les patients sous inhibiteurs de MEK, il est recommandé de procéder à un examen rétinien spécifique avec dilatation de la pupille dans les 4 à 6 semaines suivant le début du traitement, puis d'effectuer un suivi tous les 3 à 6 mois ou selon les indications cliniques.

Kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie

De plus, les patients atteints d’ECD doivent bénéficier d’une prise en charge précoce en kinésithérapie. En fonction de l’état du patient, symptômes, cela peut inclure la kinésithérapie, l'ergothérapie et/ou l'orthophonie et la rééducation de la déglutition. Les patients et les médecins s'accordent à dire qu'il s'agit d'un volet important de la prise en charge thérapeutique qui ne doit pas être négligé.

Aspects psychologiques

Enfin, tout patient confronté à des difficultés psychologiques ou psychosociales devrait en parler à son médecin. Il est fréquent que les patients atteints d'ECD soient en proie à des inquiétudes, de l'anxiété, de la tristesse, voire à une dépression, et traitements peut aider. Les patients sont encouragés à poursuivre leurs interactions sociales et les loisirs qu’ils apprécient. Il a également été constaté que le fait de consulter un psychologue et de s’impliquer au sein de l’ECDGA par le biais des programmes proposés aidait les patients.

Besoins des survivants

- Fatigue constitue un problème majeur pour les patients atteints d'ECD, souvent dû à la maladie elle-même et aux effets secondaires du traitement. Bien que peu d'interventions aient été validées pour remédier à ce problème, plusieurs approches sont recommandées :

- - Exercice: Les professionnels de santé devraient vivement recommander la pratique d'une activité physique (aérobie, de musculation ou une combinaison des deux) chaque fois que cela est possible.
  - Thérapie cognitivo-comportementale (TCC): Les praticiens devraient recommander la TCC, avec ou sans hypnose.
  - Programmes fondés sur la pleine conscience: Les professionnels de santé devraient recommander des programmes fondés sur la pleine conscience afin de réduire la fatigue et le stress lié au cancer.
  - Tai-chi ou qigong: Plusieurs études ont montré des résultats positifs en matière de réduction de la fatigue chez les patients atteints d'un cancer.
  - Intervention pharmaceutique: Les psychostimulants ne se sont pas révélés efficaces contre la fatigue chez les patients atteints d'un cancer. Un traitement antidépresseur peut être prescrit aux patients souffrant de dépression symptômes, même si cela ne permettra pas de réduire la fatigue en soi.
- Handicap neurologique.Un programme de soins de soutien est essentiel pour les patients présentant des handicaps neurologiques liés à l'histiocytose. L'ergothérapie et la kinésithérapie sont indispensables pour améliorer la qualité de vie. L'intervention d'un neurologue, en collaboration avec l'équipe de soins de soutien, est essentielle pour mettre en place un plan de soins personnalisé en fonction du handicap du patient. Ces deux aspects doivent être abordés avec l'ECD. spécialistes pour faire la distinction entre la fatigue ou l'invalidité liées au cancer lui-même et l'intolérance au traitement ou les effets secondaires. [Ces recommandations sont tirées du rapport de l'ASCO destiné aux survivants du cancer.]