护理监测

监测的必要性

作为一种多系统性疾病，无论患者采用何种治疗方案，都必须对埃尔德海姆-切斯特病进行密切监测。建议任何患有该病的人诊断 ECD患者应定期进行以下检查，以监测病情及潜在的治疗副作用：

- 心脏监测。. 对于存在心脏受累的患者，应每三个月进行一次额外的心脏和/或主动脉评估，直至经治疗使心电图（ECD）稳定。这通常通过心脏超声检查（即超声心动图）来完成，某些情况下也会进行心脏磁共振成像（MRI）。此时，检查频率通常会延长至每六个月一次，或在治疗后期进一步延长。接受BRAF抑制剂治疗的患者还需定期进行心电图检查。.
- 中枢神经系统监测。. 如果发现或怀疑存在中枢神经系统受累，应每三个月重复进行脑部磁共振成像（MRI）检查，并针对小脑进行专项检查，直至病情在治疗下趋于稳定。届时，检查频率通常可减少至每六至十二个月一次。.
- 可考虑对部分患者进行的影像学检查。. PET/CT扫描用于监测疾病的活性、范围以及对治疗的反应。根据医生的建议，在疾病稳定之前，可考虑每3至6个月进行一次此类检查。.
- 垂体/激素监测。. 建议对部分患者进行垂体功能评估。主治医生将考虑是否需要由内分泌科医生（激素专家）对包括睾酮、抗利尿激素（ADH）、甲状腺激素、胰岛素、促肾上腺皮质激素（ACTH）和甲状旁腺激素（PTH）在内的激素水平进行检测。此外，还可通过磁共振成像（MRI）对垂体进行检查。.
- 皮肤监测。. 对于正在接受BRAF和/或MEK抑制剂治疗的患者，应在开始治疗后每三个月进行一次皮肤检查，待病情稳定后，检查间隔可延长至每6至12个月一次。.
- 眼部监测。.对于正在接受MEK抑制剂治疗的患者，建议在开始治疗后的4至6周内进行一次专门的散瞳眼底检查，此后可每3至6个月随访一次，或根据临床情况进行随访。.

物理治疗、职业治疗、言语治疗

此外，ECD患者需要尽早开始接受物理治疗服务。根据患者的症状, ，这可能包括物理治疗、职业治疗和/或言语/吞咽治疗。患者和医生均表示，这是治疗管理中不可忽视的重要环节。.

心理方面的考虑

最后，任何出现心理或社会心理问题的患者都应与医生商讨。对ECD患者而言，陷入担忧、焦虑、悲伤甚至抑郁的困境是很常见的，而且治疗方法这可能会有所帮助。鼓励患者继续进行他们喜欢的社交活动和休闲活动。研究还表明，寻求心理咨询以及通过相关项目参与ECDGA的活动，对患者也有帮助。.

幸存者的需求

- 疲劳这对患有ECD的患者而言是一个重要问题，通常是由疾病本身及其治疗的副作用引起的。尽管目前尚无多少经证实的干预措施能改善这一问题，但仍建议采取以下几种方法：

- - 练习: 临床医生应尽可能强烈建议患者进行运动（有氧运动、抗阻训练或两者结合）。.
  - 认知行为疗法（CBT）: 临床医生应建议采用认知行为疗法（CBT），无论是否结合催眠疗法。.
  - 正念项目: 临床医生应推荐基于正念的项目，以减轻疲劳和与癌症相关的压力。.
  - 太极或气功: 多项研究表明，在缓解癌症患者的疲劳方面取得了积极成效。.
  - 药物干预: 目前尚无证据表明精神兴奋剂对癌症患者的疲劳症状有改善作用。对于患有抑郁症的患者，可采用抗抑郁药治疗症状, 尽管这并不能缓解疲劳本身。.
- 神经系统残疾。.对于因组织细胞增生症导致神经系统功能障碍的患者而言，支持性护理计划至关重要。职业治疗和物理治疗是提高生活质量的必要手段。神经科医生需与支持性护理团队通力合作，根据患者的具体功能障碍情况制定个性化的护理方案。这两方面的问题都必须与ECD进行讨论。专家以区分与癌症本身相关的疲劳或功能障碍，以及对治疗的不耐受或副作用。[这些建议源自美国临床肿瘤学会（ASCO）关于癌症幸存者的报告。]