Monitoraggio delle cure

Necessità di monitoraggio

Essendo una malattia multisistemica, la sindrome di Erdheim-Chester deve essere monitorata attentamente, indipendentemente dal trattamento a cui il paziente sia sottoposto. Si raccomanda a chiunque presenti una diagnosi I pazienti affetti da ECD devono sottoporsi periodicamente ai seguenti esami per monitorare la malattia e i potenziali effetti collaterali del trattamento:

- Monitoraggio cardiaco. Per i pazienti con coinvolgimento cardiaco, è necessario eseguire una valutazione cardiaca e/o aortica aggiuntiva ogni tre mesi fino a quando l’ECD non si stabilizza con il trattamento. Tale valutazione viene spesso effettuata mediante un’ecografia del cuore, denominata ecocardiogramma, o, in alcuni casi, una risonanza magnetica del cuore. A questo punto, gli esami vengono spesso distanziati a cadenza semestrale, o anche a intervalli più lunghi nelle fasi successive del trattamento. È inoltre necessario eseguire periodicamente un elettrocardiogramma nei pazienti trattati con inibitori di BRAF.
- Monitoraggio del sistema nervoso centrale. Se si riscontra o si sospetta un coinvolgimento del sistema nervoso centrale, è opportuno ripetere ogni tre mesi l’esame RM del cervello con studi specifici sul cervelletto, fino a quando la progressione della malattia non si stabilizza grazie al trattamento. A quel punto, la frequenza degli esami viene spesso ridotta a una volta ogni sei-dodici mesi.
- Esami diagnostici che potrebbero essere presi in considerazione per alcuni pazienti. Le scansioni PET/TC consentono di monitorare l'attività e l'estensione della malattia, nonché la risposta alla terapia. Su indicazione del medico, questi esami potrebbero essere effettuati ogni 3-6 mesi fino alla stabilizzazione della malattia.
- Monitoraggio dell'ipofisi e degli ormoni. Per alcuni pazienti è consigliabile una valutazione della funzione ipofisaria. Il medico curante valuterà se sia necessario sottoporsi a esami ormonali, tra cui quelli relativi al testosterone, all’ADH, agli ormoni tiroidei, all’insulina, all’ACTH e al PTH, effettuati da un endocrinologo (specialista in ormoni). L’ipofisi può essere esaminata anche mediante risonanza magnetica.
- Monitoraggio della pelle. Per i pazienti in terapia con inibitori di BRAF e/o MEK, è necessario effettuare un esame cutaneo ogni tre mesi dopo l'inizio della terapia, per poi passare a una frequenza di ogni 6-12 mesi una volta che la malattia si è stabilizzata.
- Monitoraggio oculare.Per i pazienti in terapia con inibitori della MEK, si raccomanda di effettuare un esame oculistico specifico con dilatazione della pupilla entro 4-6 settimane dall’inizio del trattamento; successivamente, è possibile effettuare controlli ogni 3-6 mesi o secondo le indicazioni cliniche.

Fisioterapia, Terapia occupazionale, Logopedia

Inoltre, i pazienti affetti da ECD necessitano di un avvio tempestivo dei servizi di fisioterapia. A seconda delle condizioni del paziente, sintomi, ciò può includere la fisioterapia, la terapia occupazionale e/o la logopedia e la terapia della deglutizione. Sia i pazienti che i medici sottolineano che si tratta di una parte importante della gestione terapeutica che non dovrebbe essere trascurata.

Considerazioni di natura psicologica

Infine, qualsiasi paziente che manifesti problemi psicologici o psicosociali dovrebbe parlarne con il proprio medico. È comune che i pazienti affetti da ECD facciano i conti con preoccupazioni, ansia, tristezza e persino depressione, e trattamenti può essere d'aiuto. I pazienti sono incoraggiati a continuare a intrattenere rapporti sociali e a dedicarsi alle attività ricreative che amano. Anche ricorrere a un sostegno psicologico e partecipare alle iniziative proposte dall’ECDGA si è rivelato utile per i pazienti.

Esigenze dei sopravvissuti

- Affaticamento rappresenta un problema rilevante per i pazienti affetti da ECD, spesso dovuto alla malattia stessa e agli effetti collaterali del trattamento. Sebbene siano pochi gli interventi convalidati per migliorare questa situazione, vengono raccomandati diversi approcci:

- - Esercizio fisico: I medici dovrebbero raccomandare vivamente di praticare attività fisica (aerobica, di resistenza o una combinazione delle due) ogni volta che sia possibile.
  - Terapia cognitivo-comportamentale (TCC): I medici dovrebbero raccomandare la terapia cognitivo-comportamentale (CBT), con o senza ipnosi.
  - Programmi basati sulla consapevolezza: Gli operatori sanitari dovrebbero raccomandare programmi basati sulla consapevolezza per ridurre l'affaticamento e lo stress legato al cancro.
  - Tai Chi o Qigong: Diversi studi hanno evidenziato risultati positivi nella riduzione dell'affaticamento nei pazienti oncologici.
  - Intervento farmaceutico: Gli psicostimolanti non hanno dimostrato di apportare benefici in caso di affaticamento nei pazienti oncologici. Il trattamento antidepressivo può essere indicato per i pazienti affetti da depressione sintomi, anche se non allevia la stanchezza in sé.
- Disabilità neurologica.Un programma di cure di supporto è fondamentale per i pazienti con disabilità neurologiche correlate all’istiocitosi. La terapia occupazionale e la fisioterapia sono indispensabili per migliorare la qualità della vita. La figura del neurologo, in collaborazione con l’équipe di cure di supporto, è essenziale per fornire un piano di cura personalizzato in base alla disabilità del paziente. Entrambe le questioni devono essere discusse con l’ECD. specialisti per distinguere tra affaticamento o disabilità legati al tumore stesso e intolleranza alla terapia o effetti collaterali. [Queste raccomandazioni sono tratte dal rapporto dell’ASCO dedicato ai sopravvissuti al cancro.]