Monitoreo de cuidado

Necesidad de seguimiento

Al tratarse de una enfermedad multisistémica, la enfermedad de Erdheim-Chester debe someterse a un seguimiento exhaustivo, independientemente del tratamiento que esté siguiendo el paciente. Se recomienda que cualquier persona con una diagnóstico A los pacientes con ECD se les realizan periódicamente las siguientes pruebas para controlar la enfermedad y los posibles efectos secundarios del tratamiento:

- Monitorización cardíaca. En el caso de los pacientes con afectación cardíaca, se debe realizar una evaluación cardíaca y/o aórtica adicional cada tres meses hasta que la ECD se estabilice con el tratamiento. Esto suele realizarse mediante una ecografía del corazón, denominada ecocardiograma, o, en algunos casos, mediante una resonancia magnética del corazón. En este punto, los estudios suelen espaciarse a cada seis meses, o incluso a intervalos más largos en fases posteriores del tratamiento. También es necesario realizar un electrocardiograma periódico a los pacientes tratados con inhibidores de BRAF.
- Monitorización del SNC. Si se detecta o se sospecha una afectación del SNC, se debe repetir la resonancia magnética cerebral, con estudios específicos del cerebelo, cada tres meses hasta que la progresión de la enfermedad se estabilice con el tratamiento. A partir de ese momento, la frecuencia de las pruebas suele reducirse a una vez cada seis o doce meses.
- Pruebas de diagnóstico por imagen que podrían considerarse para algunos pacientes. Las exploraciones PET/TC permiten controlar la actividad y la extensión de la enfermedad, así como la respuesta al tratamiento. Según las indicaciones del médico, estas pruebas podrían realizarse cada 3 a 6 meses hasta que la enfermedad se estabilice.
- Control de la hipófisis y las hormonas. En algunos pacientes se recomienda realizar una evaluación de la función hipofisaria. El médico responsable del tratamiento valorará si es necesario que un endocrinólogo (especialista en hormonas) realice análisis para determinar los niveles hormonales, entre ellos los de testosterona, ADH, hormonas tiroideas, insulina, ACTH y PTH. La hipófisis también puede examinarse mediante resonancia magnética.
- Control de la piel. En el caso de los pacientes que reciben inhibidores de BRAF y/o MEK, se debe realizar un examen cutáneo cada tres meses tras iniciar el tratamiento, y pasar a uno cada 6-12 meses una vez que la enfermedad se haya estabilizado.
- Monitorización ocular.En el caso de los pacientes que reciben inhibidores de MEK, se recomienda realizar un examen específico de la retina con dilatación de la pupila en un plazo de 4 a 6 semanas tras el inicio del tratamiento; posteriormente, se puede realizar un seguimiento cada 3 a 6 meses o según las indicaciones clínicas.

Fisioterapia, Terapia ocupacional, Logopedia

Además, los pacientes con ECD necesitan comenzar cuanto antes con los servicios de fisioterapia. Dependiendo del paciente, síntomas, lo que puede incluir fisioterapia, terapia ocupacional y/o logopedia y terapia de deglución. Tanto los pacientes como los médicos señalan que se trata de una parte importante del tratamiento que no debe pasarse por alto.

Consideraciones psicológicas

Por último, cualquier paciente que sufra problemas psicológicos o psicosociales debería comentarlo con su médico. Es habitual que los pacientes con ECD sufran preocupación, ansiedad, tristeza e incluso depresión, y tratamientos puede ser de ayuda. Se anima a los pacientes a que sigan manteniendo sus relaciones sociales y realizando las actividades de ocio que les gustan. También se ha comprobado que acudir a terapia y participar en los programas que ofrece la ECDGA resulta de ayuda para los pacientes.

Necesidades de los supervivientes

- Fatiga es un problema importante para los pacientes con ECD, a menudo debido a la propia enfermedad y a los efectos secundarios del tratamiento. Aunque son pocas las intervenciones validadas para mejorar este problema, se recomiendan varios enfoques:

- - Ejercicio: Los profesionales sanitarios deberían recomendar encarecidamente la práctica de ejercicio (aeróbico, de resistencia o una combinación de ambos) siempre que sea posible.
  - Terapia cognitivo-conductual (TCC): Los profesionales sanitarios deberían recomendar la TCC, con o sin hipnosis.
  - Programas basados en la atención plena: Los profesionales sanitarios deberían recomendar programas basados en la atención plena para reducir la fatiga y el estrés relacionado con el cáncer.
  - Tai Chi o Qigong: Varios estudios han demostrado resultados positivos en la reducción de la fatiga en pacientes con cáncer.
  - Intervención farmacéutica: Los psicoestimulantes no han demostrado ser beneficiosos para la fatiga en pacientes con cáncer. El tratamiento con antidepresivos puede indicarse a pacientes con depresión síntomas, aunque no aliviará la fatiga en sí misma.
- Discapacidad neurológica.Es fundamental contar con un programa de cuidados de apoyo para los pacientes con discapacidades neurológicas relacionadas con la histiocitosis. La terapia ocupacional y la fisioterapia son imprescindibles para mejorar la calidad de vida. La intervención de un neurólogo, en colaboración con el equipo de cuidados de apoyo, es esencial para ofrecer un plan de cuidados personalizado en función de la discapacidad del paciente. Ambos aspectos deben discutirse con ECD. especialistas para distinguir entre la fatiga o la discapacidad relacionadas con el propio cáncer y la intolerancia al tratamiento o los efectos secundarios. [Estas recomendaciones se derivan del informe de la ASCO para supervivientes de cáncer.]