Παρακολούθηση φροντίδας

Ανάγκη για παρακολούθηση

Ως πολυσυστηματική νόσος, η νόσος Erdheim-Chester πρέπει να παρακολουθείται στενά, ανεξάρτητα από τη θεραπεία που ακολουθεί ο ασθενής. Συνιστάται σε όσους πάσχουν από διάγνωση Οι ασθενείς με ECD υποβάλλονται περιοδικά στις ακόλουθες εξετάσεις για την παρακολούθηση της νόσου και των πιθανών παρενεργειών της θεραπείας:

- Καρδιακή παρακολούθηση. Για τους ασθενείς με καρδιακή εμπλοκή, θα πρέπει να πραγματοποιείται επιπλέον καρδιακή και/ή αορτική αξιολόγηση κάθε τρεις μήνες, έως ότου η ECD σταθεροποιηθεί με τη θεραπεία. Αυτό πραγματοποιείται συχνά με υπερηχογράφημα της καρδιάς, το οποίο ονομάζεται ηχοκαρδιογράφημα, ή, σε ορισμένες περιπτώσεις, με μαγνητική τομογραφία της καρδιάς. Σε αυτό το στάδιο, οι εξετάσεις συχνά πραγματοποιούνται κάθε έξι μήνες ή και σε μεγαλύτερα χρονικά διαστήματα σε μεταγενέστερο στάδιο της θεραπείας. Απαιτείται επίσης περιοδικό ηλεκτροκαρδιογράφημα για τους ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία με αναστολείς BRAF.
- Παρακολούθηση του ΚΝΣ. Εάν διαπιστωθεί ή υπάρχει υποψία εμπλοκής του ΚΝΣ, η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου με ειδικές εξετάσεις στην παρεγκεφαλίδα θα πρέπει να επαναλαμβάνεται κάθε τρεις μήνες έως ότου η εξέλιξη της νόσου σταθεροποιηθεί με τη θεραπεία. Από εκείνο το σημείο και μετά, οι εξετάσεις συχνά περιορίζονται σε μία φορά κάθε έξι έως δώδεκα μήνες.
- Εξετάσεις που ενδέχεται να εξεταστούν ως επιλογή για ορισμένους ασθενείς. Οι εξετάσεις PET/CT παρακολουθούν τη δραστηριότητα και την έκταση της νόσου, καθώς και την ανταπόκριση στη θεραπεία. Σύμφωνα με τις οδηγίες του γιατρού, οι εξετάσεις αυτές ενδέχεται να πραγματοποιούνται κάθε 3 έως 6 μήνες έως ότου η νόσος σταθεροποιηθεί.
- Παρακολούθηση της υπόφυσης και των ορμονών. Για ορισμένους ασθενείς συνιστάται η αξιολόγηση της λειτουργίας της υπόφυσης. Ο θεράπων ιατρός θα κρίνει αν απαιτείται η διενέργεια εξετάσεων ορμονών, συμπεριλαμβανομένων της τεστοστερόνης, της ADH, των θυρεοειδικών ορμονών, της ινσουλίνης, της ACTH και της PTH, από ενδοκρινολόγο (ειδικό στις ορμόνες). Η υπόφυση μπορεί επίσης να εξεταστεί με μαγνητική τομογραφία.
- Παρακολούθηση της κατάστασης του δέρματος. Για τους ασθενείς που λαμβάνουν αναστολείς BRAF και/ή MEK, θα πρέπει να πραγματοποιείται δερματική εξέταση κάθε τρεις μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας, η οποία θα επεκτείνεται σε κάθε 6-12 μήνες μόλις σταθεροποιηθεί η νόσος.
- Παρακολούθηση των ματιών.Για τους ασθενείς που λαμβάνουν αναστολείς της MEK, συνιστάται η διενέργεια ειδικής εξέτασης του αμφιβληστροειδούς με διαστολή της κόρης εντός 4-6 εβδομάδων από την έναρξη της θεραπείας, η οποία μπορεί στη συνέχεια να επαναλαμβάνεται κάθε 3-6 μήνες ή ανάλογα με τις κλινικές ενδείξεις.

Φυσικοθεραπεία, Εργοθεραπεία, Λογοθεραπεία

Επιπλέον, οι ασθενείς με ECD χρειάζονται έγκαιρη έναρξη φυσικοθεραπευτικών υπηρεσιών. Ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς συμπτώματα, αυτό μπορεί να περιλαμβάνει φυσιοθεραπεία, εργοθεραπεία και/ή λογοθεραπεία και θεραπεία κατάποσης. Οι ασθενείς και οι γιατροί επισημαίνουν ότι αυτό αποτελεί σημαντικό μέρος της διαχείρισης της θεραπείας, το οποίο δεν πρέπει να παραβλέπεται.

Ψυχολογικές πτυχές

Τέλος, κάθε ασθενής που αντιμετωπίζει ψυχολογικά ή ψυχοκοινωνικά προβλήματα θα πρέπει να το συζητήσει με τον γιατρό του. Είναι συνηθισμένο για τους ασθενείς με ECD να αντιμετωπίζουν ανησυχία, άγχος, θλίψη, ακόμη και κατάθλιψη, και θεραπείες μπορεί να βοηθήσει. Οι ασθενείς ενθαρρύνονται να συνεχίσουν τις κοινωνικές τους επαφές και τις δραστηριότητες αναψυχής που τους αρέσουν. Η αναζήτηση ψυχολογικής υποστήριξης και η συμμετοχή στις δραστηριότητες της ECDGA μέσω των προγραμμάτων που προσφέρει έχουν επίσης αποδειχθεί ότι βοηθούν τους ασθενείς.

Ανάγκες των επιζώντων

- Κόπωση αποτελεί σημαντικό πρόβλημα για τους ασθενείς με ECD, συχνά λόγω της ίδιας της νόσου και των παρενεργειών της θεραπείας. Αν και λίγες παρεμβάσεις έχουν επικυρωθεί ως αποτελεσματικές για τη βελτίωση αυτού του προβλήματος, συνιστώνται διάφορες προσεγγίσεις:

- - Άσκηση: Οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να συνιστούν ανεπιφύλακτα την άσκηση (αερόβια, ενδυνάμωσης ή συνδυασμό των δύο) όποτε αυτό είναι δυνατό.
  - Γνωστική Συμπεριφορική Θεραπεία (CBT): Οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να συνιστούν τη Γνωστική Συμπεριφορική Θεραπεία (CBT), με ή χωρίς ύπνωση.
  - Προγράμματα βασισμένα στην ενσυνειδητότητα: Οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να προτείνουν προγράμματα που βασίζονται στην ενσυνειδητότητα για τη μείωση της κόπωσης και του άγχους που σχετίζεται με τον καρκίνο.
  - Τάι Τσι ή Τσιγκόνγκ: Αρκετές μελέτες έχουν δείξει θετικά αποτελέσματα όσον αφορά τη μείωση της κόπωσης σε ασθενείς με καρκίνο.
  - Φαρμακευτική παρέμβαση: Τα ψυχοδιεγερτικά δεν έχουν αποδείξει ότι προσφέρουν οφέλη όσον αφορά την κόπωση σε ασθενείς με καρκίνο. Η θεραπεία με αντικαταθλιπτικά μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ασθενείς με καταθλιπτική συμπτώματα, αν και δεν θα μειώσει την ίδια την κόπωση.
- Νευρολογική αναπηρία.Ένα πρόγραμμα υποστηρικτικής φροντίδας είναι απαραίτητο για τους ασθενείς με νευρολογικές αναπηρίες που σχετίζονται με την ιστιοκυττάρωση. Η εργοθεραπεία και η φυσικοθεραπεία είναι υποχρεωτικές για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Ο ρόλος ενός νευρολόγου, σε συνεργασία με την ομάδα υποστηρικτικής φροντίδας, είναι απαραίτητος για την παροχή ενός εξατομικευμένου σχεδίου φροντίδας ανάλογα με την αναπηρία του ασθενούς. Και τα δύο θέματα πρέπει να συζητηθούν με την ECD ειδικοί για να γίνει διάκριση μεταξύ της κόπωσης ή της αναπηρίας που σχετίζεται με τον ίδιο τον καρκίνο και της δυσανεξίας στη θεραπεία ή των παρενεργειών. [Οι συστάσεις αυτές προέρχονται από την έκθεση της ASCO για τους επιζώντες του καρκίνου.]