Acompanhamento de cuidados

Necessidade de monitoramento

Por ser uma doença multissistêmica, a doença de Erdheim-Chester deve ser acompanhada de perto, independentemente do tratamento que o paciente esteja recebendo. Recomenda-se que qualquer pessoa com uma diagnóstico Os pacientes com ECD devem realizar os seguintes exames periodicamente para monitorar a doença e os possíveis efeitos colaterais do tratamento:

- Monitoramento cardíaco. Para pacientes com comprometimento cardíaco, deve-se realizar uma avaliação cardíaca e/ou aórtica adicional a cada três meses até que a ECD se estabilize com o tratamento. Isso geralmente é feito por meio de um exame de ultrassom do coração, chamado ecocardiograma, ou, em alguns casos, por meio de uma ressonância magnética do coração. Nessa fase, os exames costumam ser espaçados para a cada seis meses, ou em intervalos ainda mais longos nas fases posteriores do tratamento. Também é necessário realizar um eletrocardiograma periódico para pacientes tratados com inibidores de BRAF.
- Monitoramento do SNC. Se for constatado ou houver suspeita de comprometimento do SNC, a avaliação por ressonância magnética do cérebro, com exames específicos do cerebelo, deve ser repetida a cada três meses até que a progressão da doença seja estabilizada com o tratamento. A partir desse momento, a frequência dos exames costuma ser reduzida para uma vez a cada seis a doze meses.
- Exames que podem ser considerados para alguns pacientes. Os exames de PET/CT monitoram a atividade e a extensão da doença, bem como a resposta ao tratamento. Conforme recomendado pelo médico, esses exames podem ser realizados a cada 3 a 6 meses até que a doença se estabilize.
- Monitoramento da hipófise e dos hormônios. Recomenda-se a avaliação da função hipofisária em alguns pacientes. O médico responsável pelo tratamento avaliará se é necessário realizar exames de hormônios, incluindo testosterona, ADH, hormônios tireoidianos, insulina, ACTH e PTH, por meio de um endocrinologista (especialista em hormônios). A hipófise também pode ser examinada por meio de exames de ressonância magnética.
- Monitoramento da pele. Para pacientes em tratamento com inibidores de BRAF e/ou MEK, deve-se realizar um exame cutâneo a cada três meses após o início da terapia, passando a ser realizado a cada 6 a 12 meses assim que a doença estiver estabilizada.
- Monitoramento ocular.Para pacientes em tratamento com inibidores de MEK, recomenda-se a realização de um exame oftalmológico específico com dilatação da pupila dentro de 4 a 6 semanas após o início do tratamento, podendo ser repetido a cada 3 a 6 meses ou conforme indicação clínica.

Fisioterapia, Terapia Ocupacional, Fonoaudiologia

Além disso, os pacientes com ECD precisam iniciar precocemente os serviços de fisioterapia. Dependendo do paciente, sintomas, o que pode incluir fisioterapia, terapia ocupacional e/ou terapia da fala e da deglutição. Pacientes e médicos afirmam que essa é uma parte importante do manejo do tratamento que não deve ser negligenciada.

Considerações psicológicas

Por fim, qualquer paciente que esteja enfrentando problemas psicológicos ou psicossociais deve conversar sobre isso com seu médico. É comum que pacientes com ECD enfrentem preocupações, ansiedade, tristeza e até mesmo depressão, e tratamentos pode ajudar. Os pacientes são incentivados a continuar com as interações sociais e as atividades de lazer de que gostam. Procurar aconselhamento e participar dos programas oferecidos pela ECDGA também tem se mostrado útil para os pacientes.

Necessidades dos sobreviventes

- Fadiga é um problema significativo para pacientes com ECD, muitas vezes devido à própria doença e aos efeitos colaterais do tratamento. Embora poucas intervenções tenham sido validadas para melhorar essa situação, várias abordagens são recomendadas:

- - Exercício: Os profissionais de saúde devem recomendar enfaticamente a prática de exercícios (aeróbicos, de resistência ou uma combinação dos dois) sempre que possível.
  - Terapia Cognitivo-Comportamental (TCC): Os profissionais de saúde devem recomendar a TCC, com ou sem hipnose.
  - Programas baseados na atenção plena: Os profissionais de saúde devem recomendar programas baseados na atenção plena para reduzir a fadiga e o estresse relacionado ao câncer.
  - Tai Chi ou Qigong: Vários estudos demonstraram resultados positivos na redução da fadiga em pacientes com câncer.
  - Intervenção farmacêutica: Os psicoestimulantes não demonstraram benefícios no tratamento da fadiga em pacientes com câncer. O tratamento com antidepressivos pode ser indicado para pacientes com depressão sintomas, embora isso não vá diminuir a fadiga em si.
- Deficiência neurológica.Um programa de cuidados de apoio é essencial para pacientes com deficiências neurológicas relacionadas à histiocitose. A terapia ocupacional e a fisioterapia são obrigatórias para melhorar a qualidade de vida. A participação de um neurologista, em colaboração com a equipe de cuidados de apoio, é essencial para elaborar um plano de cuidados personalizado, de acordo com a deficiência do paciente. Ambas as questões devem ser discutidas com a ECD especialistas para distinguir entre a fadiga ou a incapacidade relacionadas ao próprio câncer e a intolerância ao tratamento ou aos efeitos colaterais. [Essas recomendações foram extraídas do relatório da ASCO para sobreviventes de câncer.]