Zorgmonitoring

De noodzaak van monitoring

Aangezien de ziekte van Erdheim-Chester een multisystemische aandoening is, moet deze nauwlettend worden gevolgd, ongeacht de behandeling die een patiënt ondergaat. Het wordt aanbevolen dat iedereen met een diagnose Bij ECD worden de volgende onderzoeken periodiek uitgevoerd om de ziekte en mogelijke bijwerkingen van de behandeling te monitoren:

- Hartbewaking. Bij patiënten met hartbetrokkenheid moet om de drie maanden een aanvullend hart- en/of aortaonderzoek worden uitgevoerd totdat de ECD door de behandeling is gestabiliseerd. Dit gebeurt vaak met een echografie van het hart, een zogenaamd echocardiogram, of in sommige gevallen met een MRI-scan van het hart. Vanaf dat moment wordt de frequentie van de onderzoeken vaak teruggebracht tot eens per zes maanden, of later in de behandeling zelfs nog minder vaak. Ook is een periodiek elektrocardiogram vereist voor patiënten die worden behandeld met BRAF-remmers.
- CNS-monitoring. Als er sprake is van of een vermoeden bestaat van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, moet het MRI-onderzoek van de hersenen, met specifieke onderzoeken van het cerebellum, om de drie maanden worden herhaald totdat de ziekteprogressie door de behandeling is gestabiliseerd. Vanaf dat moment wordt de frequentie van de onderzoeken vaak teruggebracht tot eens per zes tot twaalf maanden.
- Onderzoeken die bij sommige patiënten in overweging kunnen worden genomen. Met PET/CT-scans worden de activiteit en de omvang van de ziekte, evenals de reactie op de behandeling, in de gaten gehouden. Op advies van een arts kunnen deze onderzoeken om de 3 tot 6 maanden worden overwogen totdat de ziekte gestabiliseerd is.
- Controle van de hypofyse en hormonen. Bij sommige patiënten wordt een onderzoek naar de hypofysefunctie aanbevolen. De behandelend arts zal beoordelen of het nodig is om door een endocrinoloog (hormoonspecialist) hormoonspiegels te laten onderzoeken, waaronder die van testosteron, ADH, schildklierhormonen, insuline, ACTH en PTH. De hypofyse kan ook worden onderzocht met behulp van MRI-scans.
- Huidcontrole. Bij patiënten die BRAF- en/of MEK-remmers gebruiken, moet na aanvang van de behandeling om de drie maanden een huidonderzoek worden uitgevoerd; zodra de ziekte gestabiliseerd is, volstaat een onderzoek om de 6 tot 12 maanden.
- Oogcontrole.Voor patiënten die MEK-remmers gebruiken, wordt een specifiek oogonderzoek met pupilverwijding aanbevolen binnen 4 tot 6 weken na aanvang van de behandeling; daarna kan een vervolgonderzoek plaatsvinden om de 3 tot 6 maanden of wanneer dit klinisch aangewezen is.

Fysiotherapie, ergotherapie, logopedie

Bovendien moeten ECD-patiënten zo vroeg mogelijk met fysiotherapie beginnen. Afhankelijk van de toestand van de patiënt symptomen, dit kan onder meer bestaan uit fysiotherapie, ergotherapie en/of logopedie en sliktherapie. Patiënten en artsen geven aan dat dit een belangrijk onderdeel van de behandeling is dat niet over het hoofd mag worden gezien.

Psychologische overwegingen

Tot slot geldt dat elke patiënt die te maken heeft met psychologische of psychosociale problemen dit met zijn of haar arts moet bespreken. Het is bij ECD-patiënten niet ongebruikelijk dat ze worstelen met zorgen, angst, verdriet en zelfs depressie, en behandelingen kan helpen. Patiënten worden aangemoedigd om door te gaan met sociale contacten en vrijetijdsactiviteiten die ze leuk vinden. Ook is gebleken dat het zoeken van hulp bij een hulpverlener en deelname aan de programma’s van de ECDGA patiënten helpt.

Behoeften van overlevenden

- Vermoeidheid is een belangrijk probleem voor patiënten met ECD, vaak als gevolg van de ziekte zelf en de bijwerkingen van de behandeling. Hoewel er maar weinig behandelingen zijn die bewezen effectief zijn om dit probleem te verhelpen, worden verschillende benaderingen aanbevolen:

- - Oefening: Artsen moeten, waar mogelijk, lichaamsbeweging (aerobics, krachttraining of een combinatie daarvan) nadrukkelijk aanbevelen.
  - Cognitieve gedragstherapie (CGT): Behandelaars zouden CGT moeten aanbevelen, al dan niet in combinatie met hypnose.
  - Op mindfulness gebaseerde programma's: Zorgverleners zouden op mindfulness gebaseerde programma’s moeten aanbevelen om vermoeidheid en kankergerelateerde stress te verminderen.
  - Tai Chi of Qigong: Uit verschillende onderzoeken is gebleken dat dit een positief effect heeft op het verminderen van vermoeidheid bij kankerpatiënten.
  - Farmaceutische interventie: Van psychostimulantia is niet aangetoond dat ze voordelen bieden bij vermoeidheid bij kankerpatiënten. Een behandeling met antidepressiva kan worden toegepast bij patiënten met een depressie symptomen, hoewel het de vermoeidheid zelf niet zal verminderen.
- Neurologische beperking.Een ondersteunend zorgprogramma is van essentieel belang voor patiënten met neurologische beperkingen als gevolg van histiocytose. Ergotherapie en fysiotherapie zijn onmisbaar om de levenskwaliteit te verbeteren. Een neuroloog is, in samenwerking met het ondersteunende zorgteam, onmisbaar om een zorgplan op maat op te stellen, afgestemd op de beperking van de patiënt. Beide zaken moeten worden besproken met ECD specialisten om onderscheid te maken tussen vermoeidheid of beperkingen die verband houden met de kanker zelf en het niet goed verdragen van de behandeling of bijwerkingen. [Deze aanbevelingen zijn ontleend aan het ASCO-rapport voor overlevenden van kanker.]