Πηγές πληροφοριών για την αιματολογία

ECD is an ultra-rare type of blood cancer that is difficult to diagnose and can manifest in a variety of complex ways. With Erdheim-Chester Disease likely being underdiagnosed it is imperative to raise awareness around the world, especially in the medical community. Hematologists, together with other clinicians, pathologists, and radiologists, play a vital role in identifying ECD. If doctors can accurately and quickly recognize ECD in a patient, there are viable FDA-approved and off-label treatments available to improve quality of life, slow the progression of the life-threatening disease, and in some cases, even possibly reverse the damage done by the disorder. The key to a successful or more positive outcome is early diagnosis.

Ευχαριστούμε τους επαγγελματίες του ιατρικού κλάδου που παρείχαν τις πληροφορίες και τις κριτικές, προκειμένου να υποστηρίξουν τις προσπάθειες ευαισθητοποίησης της ECDGA. Η αφοσίωσή σας στην κοινότητα θα κάνει τη διαφορά στη ζωή των ασθενών και των οικογενειών τους παντού.

Βασικά σημεία για τους αιματολόγους

• None of the pathologic changes are unique to ECD – clinical and radiographic features are key to diagnosis.
• Υψηλός βαθμός υποψίας για ECD σε ασθενείς με τυπική “τριχωτή νεφρό”, οπισθοπεριτοναϊκή ή οστική προσβολή, ειδικά εάν υπάρχει ταυτόχρονος διαβήτης insipidus.
• Είναι πολύ σημαντικό να πραγματοποιηθεί εξέταση PET-CT από την κορυφή του κεφαλιού μέχρι τα δάχτυλα των ποδιών (ολόκληρο το σώμα), προκειμένου να διαπιστωθεί η διαμεταφυσιακή εμπλοκή γύρω από την άρθρωση του γόνατος και να διερευνηθεί η εμπλοκή πολλαπλών οργάνων.
• Η ECD μπορεί να συνυπάρχει με την ιστιοκυττάρωση των κυττάρων του Langerhans (LCH) ή με μυελοειδές νεόπλασμα.
• Molecular studies increasingly play a role in diagnosis and management.

Αιματολόγοι με εμπειρία στην ECD

Ρόναλντ Σ. Γκο, MD
Ηλεκτρονικό ταχυδρομείο: go.ronald@mayo.edu

Γκαουράβ Γκόγιαλ, MD
Ηλεκτρονικό ταχυδρομείο: ggoyal@uabmc.edu

Paul Hendrie, MD, PhD
Ηλεκτρονικό ταχυδρομείο: phendrie@uw.edu