משאבים בתחום ההמטולוגיה

ECD is an ultra-rare type of blood cancer that is difficult to diagnose and can manifest in a variety of complex ways. With Erdheim-Chester Disease likely being underdiagnosed it is imperative to raise awareness around the world, especially in the medical community. Hematologists, together with other clinicians, pathologists, and radiologists, play a vital role in identifying ECD. If doctors can accurately and quickly recognize ECD in a patient, there are viable FDA-approved and off-label treatments available to improve quality of life, slow the progression of the life-threatening disease, and in some cases, even possibly reverse the damage done by the disorder. The key to a successful or more positive outcome is early diagnosis.

תודה לאנשי המקצוע הרפואיים שסיפקו את המידע והביקורות כדי לתמוך במאמצי ההסברה של ה-ECDGA. המסירות שלכם לקהילה תשפיע לטובה על חייהם של חולים ומשפחות בכל מקום.

נקודות מרכזיות עבור המטולוגים

• None of the pathologic changes are unique to ECD – clinical and radiographic features are key to diagnosis.
• יש להתייחס בחשד גבוה לאפשרות של ECD בחולים עם “כליה שעירה” טיפוסית, מעורבות רטרופריטונאלית או מעורבות של העצמות, במיוחד אם קיימת במקביל סוכרת אי-ספידה.
• חשוב מאוד לבצע בדיקת PET-CT מהקודקוד ועד כף הרגל (כל הגוף) כדי לאתר מעורבות דיא-מטאפיזית סביב מפרק הברך ולבדוק אם קיימת מעורבות רב-איברית.
• ECD עשוי להתקיים במקביל להיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH) או לגידול מיאלואידי.
• Molecular studies increasingly play a role in diagnosis and management.

המטולוגים בעלי ניסיון ב-ECD

ד"ר רונלד ס. גו
דוא"ל: go.ronald@mayo.edu

ד"ר גאורב גויאל
דוא"ל: ggoyal@uabmc.edu

פול הנדרי, ד"ר לרפואה, דוקטור לפילוסופיה
דוא"ל: phendrie@uw.edu