Recursos de hematologia

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A ECD é um tipo ultrarraro de câncer no sangue, difícil de diagnosticar e que pode se manifestar de diversas formas complexas. Como é provável que a Doença de Erdheim-Chester seja subdiagnosticada, é fundamental aumentar a conscientização em todo o mundo, especialmente na comunidade médica. Os hematologistas, juntamente com outros médicos clínicos, patologistas e radiologistas, desempenham um papel vital na identificação da ECD. Se os médicos conseguirem reconhecer a ECD com precisão e rapidez em um paciente, existem opções viáveis aprovadas pela FDA e de uso off-label tratamentos disponíveis para melhorar a qualidade de vida, retardar a progressão da doença potencialmente fatal e, em alguns casos, até mesmo reverter os danos causados pela doença. A chave para um resultado bem-sucedido ou mais positivo é o diagnóstico precoce diagnóstico.

Agradecemos aos profissionais da área médica que forneceram informações e avaliações para apoiar os esforços de conscientização da ECDGA. Sua dedicação à comunidade fará a diferença na vida de pacientes e famílias em todos os lugares.

Pontos-chave para hematologistas

  • Nenhuma das alterações patológicas é exclusiva da ECD — as características clínicas e radiográficas são fundamentais para diagnóstico.
  • Deve-se manter um alto índice de suspeita de ECD em pacientes com o quadro típico de “rim peludo”, com acometimento retroperitoneal ou ósseo, especialmente se houver diabetes insípido concomitante.
  • É muito importante realizar uma tomografia por emissão de pósitrons com tomografia computadorizada (PET-CT) do topo da cabeça aos pés (corpo inteiro) para detectar o envolvimento diametafisário ao redor da articulação do joelho e investigar o envolvimento de múltiplos órgãos.
  • A ECD pode coexistir com a histiocitose de células de Langerhans (LCH) ou com uma neoplasia mieloide.
  • Os estudos moleculares têm desempenhado um papel cada vez mais importante em diagnóstico e gestão.

Hematologistas com experiência em ECD

Ronald S. Go, médico
E-mail: go.ronald@mayo.edu

Dr. Gaurav Goyal
E-mail: ggoyal@uabmc.edu

Paul Hendrie, médico, PhD
E-mail: phendrie@uw.edu