Risorse di ematologia

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ECD is an ultra-rare type of blood cancer that is difficult to diagnose and can manifest in a variety of complex ways. With Erdheim-Chester Disease likely being underdiagnosed it is imperative to raise awareness around the world, especially in the medical community. Hematologists, together with other clinicians, pathologists, and radiologists, play a vital role in identifying ECD. If doctors can accurately and quickly recognize ECD in a patient, there are viable FDA-approved and off-label treatments available to improve quality of life, slow the progression of the life-threatening disease, and in some cases, even possibly reverse the damage done by the disorder. The key to a successful or more positive outcome is early diagnosis.

Ringraziamo i professionisti del settore medico che hanno fornito informazioni e recensioni a sostegno delle iniziative di sensibilizzazione dell’ECDGA. La vostra dedizione alla comunità farà la differenza nella vita dei pazienti e delle loro famiglie in tutto il mondo.

Punti chiave per gli ematologi

  • None of the pathologic changes are unique to ECD – clinical and radiographic features are key to diagnosis.
  • È necessario mantenere un elevato indice di sospetto di ECD nei pazienti con il tipico quadro clinico del “rene peloso”, con coinvolgimento retroperitoneale o osseo, specialmente in presenza di diabete insipido concomitante.
  • È fondamentale eseguire una PET-TC dalla testa ai piedi (tutto il corpo) per individuare un coinvolgimento diametafisario intorno all’articolazione del ginocchio e verificare la presenza di un coinvolgimento multiorganico.
  • L'ECD può coesistere con l'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) o con una neoplasia mieloide.
  • Molecular studies increasingly play a role in diagnosis and management.

Ematologi con esperienza in ECD

Ronald S. Go, medico
E-mail: go.ronald@mayo.edu

Gaurav Goyal, medico
E-mail: ggoyal@uabmc.edu

Paul Hendrie, dottore in medicina, dottore di ricerca
E-mail: phendrie@uw.edu