血液学资源

ECD是一种极其罕见的血液癌症，难以诊断，且可表现为多种复杂症状。鉴于埃尔德海姆-切斯特病很可能存在漏诊现象，因此必须在全球范围内，特别是在医学界提高对此病的认识。 血液科医生与其他临床医生、病理学家和放射科医生共同在识别埃尔德海姆-切斯特病方面发挥着至关重要的作用。 如果医生能够准确、迅速地识别患者的埃尔德海姆-切斯特病，目前已有经美国食品药品监督管理局（FDA）批准的治疗方案以及超说明书用药可供选择，这些治疗手段不仅能提高患者的生活质量、延缓这种危及生命的疾病的进展，在某些情况下甚至可能逆转该疾病造成的损害。早期诊断是实现成功或更积极治疗结果的关键。.

感谢各位医疗专业人士提供信息和评审意见，以支持ECDGA的宣传工作。你们对社区的奉献精神将对世界各地的患者及其家属的生活产生积极影响。.

血液病专家需注意的要点

• 这些病理变化均非ECD所特有——临床和影像学特征是诊断的关键。.
• 对于出现典型“毛发状肾”、后腹膜受累或骨骼受累的患者，应高度怀疑其患有ECD，尤其是伴有尿崩症时。.
• 务必进行从头顶到脚趾（全身）的PET-CT扫描，以检测膝关节周围的干骺端受累情况，并排查多器官受累。.
• ECD 可能与朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）或髓系肿瘤并存。.
• 分子研究在诊断和治疗中发挥着越来越重要的作用。.

具有ECD经验的血液病专家

罗纳德·S·高 医学博士
电子邮箱： go.ronald@mayo.edu

高拉夫·戈亚尔，医学博士
电子邮箱： ggoyal@uabmc.edu

保罗·亨德里，医学博士、哲学博士
电子邮箱： phendrie@uw.edu