Recursos sobre hematología

ECD is an ultra-rare type of blood cancer that is difficult to diagnose and can manifest in a variety of complex ways. With Erdheim-Chester Disease likely being underdiagnosed it is imperative to raise awareness around the world, especially in the medical community. Hematologists, together with other clinicians, pathologists, and radiologists, play a vital role in identifying ECD. If doctors can accurately and quickly recognize ECD in a patient, there are viable FDA-approved and off-label treatments available to improve quality of life, slow the progression of the life-threatening disease, and in some cases, even possibly reverse the damage done by the disorder. The key to a successful or more positive outcome is early diagnosis.

Gracias a los profesionales sanitarios que han aportado información y opiniones para apoyar las iniciativas de sensibilización de la ECDGA. Vuestra dedicación a la comunidad marcará la diferencia en las vidas de los pacientes y sus familias en todo el mundo.

Puntos clave para los hematólogos

• None of the pathologic changes are unique to ECD – clinical and radiographic features are key to diagnosis.
• Se debe mantener un alto índice de sospecha de ECD en pacientes con “riñón peludo” típico, afectación retroperitoneal u ósea, especialmente si presentan diabetes insípida concomitante.
• Es muy importante realizar una PET-TC desde la coronilla hasta los dedos de los pies (cuerpo completo) para detectar la afectación diafisaria en torno a la articulación de la rodilla e investigar si hay afectación multiorgánica.
• La ECD puede coexistir con la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) o con una neoplasia mieloide.
• Molecular studies increasingly play a role in diagnosis and management.

Hematólogos con experiencia en ECD

Ronald S. Go, doctor en Medicina
Correo electrónico: go.ronald@mayo.edu

Dr. Gaurav Goyal
Correo electrónico: ggoyal@uabmc.edu

Dr. Paul Hendrie, médico y doctor en Medicina
Correo electrónico: phendrie@uw.edu