一个英国家庭如何面对埃尔德海姆-切斯特病。.
作者：切斯妮·格林
2018年9月13日
埃尔德海姆-切斯特病（ECD）患者每天都在为自己的身心健康而奋斗。同样，护理人员也在每天进行着这样的奋斗。很多时候，那些发生在幕后、隐藏在疾病背后的故事，既未被讲述，也未被听闻。 一位照护者慷慨地应允，讲述了照护者每天都要面对的、错综复杂的幕后故事。.
琳达·罗兰德的故事详细讲述了她作为深爱的妹妹格伦达的护理者所经历的生活，以及这个家庭不得不面对的种种困难。.
在格伦达被确诊前的近十年，以及她英年早逝前的十二年，她的早期认知障碍（ECD）历程便已开始。 琳达和家人开始注意到格伦达的行为出现了一些细微变化，例如吃过期食物、忘记关灶火、在乘坐了13年的公交车上错过常下的站点、总是口渴，以及总觉得自己有流感症状。 格伦达甚至会做出一些奇怪的举动，随后发出不合时宜的笑声。.
作为一位普通、温柔、勤劳的中年妇女，这些行为显然与常人不同，既奇怪又令人担忧。家人常称格伦达为“迷迷糊糊的”，并说这只是她到了“那个年纪”的怪异表现。遗憾的是，这些“那个年纪”的怪异行为非但没有好转，反而愈演愈烈，让家人更加忧心忡忡。 她口渴得厉害，格伦达开始喝手边能找到的任何东西。她的平衡感也越来越难以控制。这两项症状让琳达以为姐姐只是变成了酒鬼。当时他们完全没想到，事实并非如此。.
由于政府削减开支，医疗资源难以获得。琳达认为，格伦达最近出现的异常行为可能是脑瘤所致。由于缺乏政府资金，且医生们认为这是脑出血，因此没有进行进一步检查，而是认为这些症状会随着时间推移自行消失。.
和许多其他情况一样，症状非但没有消失，反而日益加重，给家庭带来的压力也随之增加。症状包括：进食或饮水时咳嗽/呛咳、平衡失调导致跌倒、膀胱功能失调、大便失禁、流涎过多、感染频发、出现幻觉，甚至需要多次住院治疗。 有一次，医生给格伦达插了导尿管，但这反而引发了更多问题。格伦达会扯动导尿管，在不恰当的时间和地点排尿，或者干脆完全不排尿。这给家人带来了巨大的负担。此时，她被诊断为多灶性脑梗死性痴呆。.
在这段艰难时期，全家人四处寻求帮助！当时格伦达已年过五十，却根本找不到适合她这个年龄段或满足全家需求的互助团体。 当时唯一可获得的支援实际上并未带来任何缓解。由于格伦达被认为在精神上具备自主决策能力，因此在这些护理人员的照料下，她经常会因进食或饮水而噎住。尽管家人已告知护理人员格伦达不能食用某些食物或饮品，但护理人员仍必须遵从格伦达的意愿和需求。.
经过近10年的艰辛奋斗，“随后，真正的考验才真正开始……”琳达说道。 格伦达已经无法行走，患有双重失禁，喉咙因频繁呛咳而受损，身体状况与多发性硬化症极为相似。经过辗转求医，加上琳达和家人的坚持不懈，终于有了回报。他们最终被确诊为埃尔德海姆-切斯特病。.
这一诊断结果令人大吃一惊，毕竟他们已经饱受多年煎熬，却始终不知道自己究竟患了什么病。长期处于未知状态对身心都是极大的考验，但诊断结果的出炉并未结束这场煎熬。由于诊断来得太晚，他们未能及时受益于那些能帮助ECD患者在一定程度上重新掌控自身健康的药物。.
格伦达很快就要被送进养老院了。格伦达的女儿们非常担心她会因噎食而死，这简直成了这个家庭的一场活生生的噩梦。格伦达去世前一周，她告诉琳达，她已经厌倦了这一切，厌倦了挣扎。 2016年10月19日，在她侄女的生日当天，格伦达去世了。.
ECD不仅是对患者而言的一场战斗，也是对患者身边的护理人员和家属而言的一场艰辛历程。对于ECD患者而言，早期诊断至关重要，因为其器官所受的长期损害往往无法逆转。.
“关怀是一种在乎的状态；它是人类温柔之情的源泉。”—— 罗洛·梅