Überwachung der Pflege

Notwendigkeit der Überwachung

Als eine multisystemische Krankheit muss Erdheim-Chester Disease engmaschig überwacht werden, unabhängig von der Behandlung, die ein Patient einnimmt. Es wird empfohlen, dass jeder, bei dem die Diagnose ECD gestellt wurde, regelmäßig die folgenden Tests durchführen lässt, um die Krankheit und mögliche Nebenwirkungen der Behandlung zu überwachen:

- Überwachung des Herzens. Bei Patienten mit Herzbeteiligung sollte alle drei Monate eine zusätzliche Untersuchung des Herzens und/oder der Aorta durchgeführt werden, bis sich die ECD durch die Behandlung stabilisiert hat. Dies erfolgt häufig mittels Ultraschall des Herzens, einem sogenannten Echokardiogramm, oder in einigen Fällen mittels MRT des Herzens. Zu diesem Zeitpunkt werden die Untersuchungen häufig auf alle sechs Monate oder später in der Behandlung auf längere Intervalle ausgedehnt. Auch bei Patienten, die mit BRAF-Inhibitoren behandelt werden, ist ein regelmäßiges Elektrokardiogramm erforderlich.
- ZNS-Überwachung. Wenn eine ZNS-Beteiligung festgestellt oder vermutet wird, sollte die MRT-Untersuchung des Gehirns mit speziellen Untersuchungen des Kleinhirns alle drei Monate wiederholt werden, bis sich der Krankheitsverlauf durch die Behandlung stabilisiert hat. Zu diesem Zeitpunkt werden die Untersuchungen oft auf einmal alle sechs bis zwölf Monate reduziert.
- Scans, die für einige Patienten in Frage kommen könnten. PET/CT-Scans überwachen die Aktivität und das Ausmaß der Krankheit sowie das Ansprechen auf die Therapie. Auf Anraten des Arztes können diese Tests alle 3 bis 6 Monate durchgeführt werden, bis sich die Krankheit stabilisiert hat.
- Überwachung der Hypophyse/Hormone. Eine Bewertung der Hypophysenfunktion wird für einige Patienten vorgeschlagen. Der behandelnde Arzt wird abwägen, ob eine Untersuchung der Hormonspiegel, einschließlich Testosteron, ADH, Schilddrüsenhormone, Insulin, ACTH und PTH durch einen Endokrinologen (Hormonspezialisten) erforderlich ist. Die Hypophyse kann auch mittels MRT-Untersuchungen untersucht werden.
- Überwachung der Haut. Bei Patienten, die mit BRAF- und/oder MEK-Inhibitoren behandelt werden, sollte alle drei Monate nach Beginn der Therapie eine Hautuntersuchung durchgeführt werden, die nach Stabilisierung der Krankheit auf alle 6–12 Monate ausgeweitet wird.
- Überwachung der Augen.Bei Patienten, die MEK-Inhibitoren einnehmen, wird innerhalb von 4–6 Wochen nach Behandlungsbeginn eine spezielle Netzhautuntersuchung mit Pupillenerweiterung empfohlen, die anschließend alle 3–6 Monate oder nach klinischer Indikation wiederholt werden kann.

Physiotherapie, Ergotherapie, Sprachtherapie

Darüber hinaus benötigen ECD-Patienten einen frühzeitigen Beginn physiotherapeutischer Maßnahmen. Abhängig von den Symptomen des Patienten kann dies Physiotherapie, Ergotherapie und/oder Sprach-/Schlucktherapie umfassen. Patienten und Ärzte berichten, dass dies ein wichtiger Bestandteil des Behandlungsmanagements ist, der nicht übersehen werden sollte.

Psychologische Überlegungen

Schließlich sollte jeder Patient, der unter psychischen oder psychosozialen Problemen leidet, dies mit seinem Arzt besprechen. Sorgen, Ängste, Traurigkeit und sogar Depressionen sind bei ECD-Patienten häufig, und Behandlungen können helfen. Patienten werden ermutigt, soziale Kontakte und Freizeitaktivitäten, die ihnen Freude bereiten, fortzusetzen. Auch die Inanspruchnahme von Beratung und die Teilnahme an den angebotenen Programmen der ECDGA haben sich als hilfreich für Patienten erwiesen.

Bedürfnisse der Überlebenden

- Müdigkeit ist ein erhebliches Problem für Patienten mit ECD, häufig aufgrund der Krankheit selbst und der Nebenwirkungen der Behandlung. Obwohl nur wenige Maßnahmen zur Verbesserung dieses Problems validiert wurden, werden mehrere Ansätze empfohlen:

- - Bewegung: Ärzte sollten Ihnen dringend empfehlen, wann immer möglich Sport zu treiben (Aerobic, Krafttraining oder eine Kombination davon).
  - Kognitive Verhaltenstherapie (CBT): Kliniker sollten CBT empfehlen, mit oder ohne Hypnose.
  - Achtsamkeitsbasierte Programme: Kliniker sollten achtsamkeitsbasierte Programme empfehlen, um Müdigkeit und krebsbedingten Stress zu reduzieren.
  - Tai Chi oder Qigong: Mehrere Studien haben positive Ergebnisse bei der Verringerung der Müdigkeit bei Krebspatienten gezeigt.
  - Medikamentöse Intervention: Psychostimulanzien haben bei Krebspatienten keine Vorteile bei Müdigkeit gezeigt. Eine antidepressive Behandlung kann bei Patienten mit depressiven Symptomen eingesetzt werden, wird jedoch die Müdigkeit selbst nicht verbessern.
- Neurologische Behinderung.Ein unterstützendes Pflegeprogramm ist für Patienten mit neurologischen Behinderungen im Zusammenhang mit Histiozytose unerlässlich. Ergotherapie und Physiotherapie sind zwingend erforderlich, um die Lebensqualität zu verbessern. Ein Neurologe ist in Zusammenarbeit mit dem unterstützenden Pflegeteam unerlässlich, um einen personalisierten Pflegeplan abhängig von der Behinderung des Patienten bereitzustellen. Beide Probleme müssen mit ECD-Spezialisten besprochen werden, um zwischen Müdigkeit oder Behinderung im Zusammenhang mit der Krebserkrankung selbst und Behandlungsunverträglichkeit oder Nebenwirkungen zu unterscheiden. [Diese Empfehlungen stammen aus dem ASCO-Bericht für Krebsüberlebende.]