Monitorización de cuidados

Necesidad de vigilancia

Como enfermedad multisistémica, la enfermedad de Erdheim-Chester debe ser vigilada estrechamente, independientemente del tratamiento que esté utilizando el paciente. Se recomienda que toda persona con un diagnóstico de ECD se someta periódicamente a las siguientes pruebas para controlar la enfermedad y los posibles efectos secundarios del tratamiento:

- Monitorización cardiaca. Para los pacientes con afectación cardiaca, debe realizarse una evaluación cardiaca y/o aórtica adicional cada tres meses hasta que la ECD se estabilice con el tratamiento. Esto se realiza a menudo con una ecografía del corazón, llamada ecocardiograma, o en algunos casos una resonancia magnética del corazón. Llegados a este punto, los estudios suelen ampliarse a cada seis meses, o más tarde en el tratamiento. También se requiere un electrocardiograma periódico para los pacientes tratados con inhibidores de BRAF.
- Monitorización del SNC. Si se detecta o sospecha afectación del SNC, debe repetirse cada tres meses la evaluación por RM del cerebro con estudios específicos del cerebelo hasta que se estabilice la progresión con el tratamiento. En ese momento, los estudios suelen reducirse a una vez cada seis a doce meses.
- Exploraciones que podrían considerarse para algunos pacientes. Los escáneres PET/TC controlan la actividad y extensión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento. Según el consejo de un médico, estas pruebas podrían realizarse cada 3 ó 6 meses hasta que la enfermedad se estabilice.
- Monitorización hipofisaria/hormonal. Se sugiere una evaluación de la función hipofisaria para algunos pacientes. El médico tratante considerará si es necesario que un endocrinólogo (especialista en hormonas) realice pruebas de los niveles hormonales, incluyendo testosterona, ADH, hormonas tiroideas, insulina, ACTH y PTH. La hipófisis también puede examinarse con resonancias magnéticas.
- Vigilancia cutánea. Para los pacientes en tratamiento con inhibidores de BRAF y/o MEK, debe realizarse un examen cutáneo cada tres meses tras iniciar la terapia, ampliándose a cada 6-12 meses una vez estabilizada la enfermedad.
- Monitorización ocular. Para los pacientes en tratamiento con inhibidores de MEK, se recomienda un examen retiniano dilatado específico dentro de las 4-6 semanas de iniciar el tratamiento y luego se puede hacer un seguimiento cada 3-6 meses o según indicación clínica.

Fisioterapia, Terapia Ocupacional, Logopedia

Además, los pacientes con ECD necesitan un inicio temprano de los servicios de fisioterapia. Dependiendo de los síntomas del paciente, esto puede incluir fisioterapia, terapia ocupacional y/o terapia del habla/deglución. Los pacientes y los médicos informan que esta es una parte importante del manejo del tratamiento que no debe pasarse por alto.

Consideraciones psicológicas

Finalmente, cualquier paciente que experimente problemas psicológicos o psicosociales debe discutirlos con su médico. Luchar contra la preocupación, la ansiedad, la tristeza e incluso la depresión es común en los pacientes con ECD, y los tratamientos pueden ayudar. Se anima a los pacientes a continuar con las interacciones sociales y las actividades de ocio que disfrutan. Se ha descubierto que buscar asesoramiento y participar en la ECDGA a través de los programas ofrecidos también ayuda a los pacientes.

Necesidades de supervivencia

- La fatiga es un problema importante para los pacientes con ECD, a menudo debido a la propia enfermedad y a los efectos secundarios del tratamiento. Aunque pocas intervenciones han sido validadas para mejorar este problema, se recomiendan varios enfoques:

- - Ejercicio: Los médicos deben recomendar encarecidamente el ejercicio (aeróbico, de resistencia o una combinación) siempre que sea posible.
  - Terapia cognitivo-conductual (TCC): Los clínicos deben recomendar la TCC, con o sin hipnosis.
  - Programas basados en la atención plena: Los clínicos deben recomendar programas basados en la atención plena para reducir la fatiga y el estrés relacionados con el cáncer.
  - Tai Chi o Qigong: Varios estudios han demostrado resultados positivos en la reducción de la fatiga en pacientes con cáncer.
  - Intervención farmacéutica: Los psicoestimulantes no han mostrado beneficios para la fatiga en pacientes con cáncer. El tratamiento antidepresivo puede utilizarse para pacientes con síntomas depresivos, aunque no mejorará la fatiga en sí misma.
- Discapacidad neurológica. Un programa de cuidados de apoyo es esencial para los pacientes con discapacidades neurológicas relacionadas con la histiocitosis. La terapia ocupacional y la fisioterapia son obligatorias para mejorar la calidad de vida. Un neurólogo, en colaboración con el equipo de cuidados de apoyo, es esencial para proporcionar un plan de atención personalizado según la discapacidad del paciente. Ambos problemas deben discutirse con los especialistas en ECD para distinguir entre la fatiga o la discapacidad relacionadas con el propio cáncer y la intolerancia o los efectos secundarios del tratamiento. [Estas recomendaciones se derivan del informe de la ASCO para supervivientes de cáncer.]