Παρακολούθηση της Φροντίδας

Ανάγκη για παρακολούθηση

Ως πολυσυστηματική νόσος, η νόσος Erdheim-Chester πρέπει να παρακολουθείται στενά, ανεξάρτητα από τη θεραπεία που μπορεί να ακολουθεί ένας ασθενής. Συνιστάται σε οποιονδήποτε με διάγνωση ECD να υποβάλλεται περιοδικά στις ακόλουθες εξετάσεις για την παρακολούθηση της νόσου και των πιθανών παρενεργειών της θεραπείας:

- Καρδιακή παρακολούθηση. Για ασθενείς με καρδιακή προσβολή, θα πρέπει να πραγματοποιείται πρόσθετη καρδιακή ή/και αορτική αξιολόγηση κάθε τρεις μήνες μέχρι η ECD να σταθεροποιηθεί με τη θεραπεία. Αυτό συχνά πραγματοποιείται με υπερηχογράφημα καρδιάς, που ονομάζεται ηχοκαρδιογράφημα, ή σε ορισμένες περιπτώσεις με μαγνητική τομογραφία καρδιάς. Σε αυτό το σημείο, οι μελέτες συχνά επεκτείνονται σε κάθε έξι μήνες ή περισσότερο αργότερα στη θεραπεία. Απαιτείται επίσης περιοδικό ηλεκτροκαρδιογράφημα για ασθενείς που λαμβάνουν αναστολείς BRAF.
- Παρακολούθηση του ΚΝΣ. Εάν διαπιστωθεί ή υπάρχει υποψία συμμετοχής του ΚΝΣ, η αξιολόγηση της μαγνητικής τομογραφίας του εγκεφάλου με ειδικές μελέτες στην παρεγκεφαλίδα θα πρέπει να επαναλαμβάνεται κάθε τρεις μήνες έως ότου σταθεροποιηθεί η εξέλιξη της νόσου με τη θεραπεία. Σε αυτό το σημείο, οι μελέτες συχνά μειώνονται σε μία φορά κάθε έξι έως δώδεκα μήνες.
- Σαρώσεις που θα μπορούσαν να εξεταστούν για ορισμένους ασθενείς. Οι σαρώσεις PET/CT παρακολουθούν τη δραστηριότητα και την έκταση της νόσου και την ανταπόκριση στη θεραπεία. Σύμφωνα με τις συμβουλές του γιατρού, οι εξετάσεις αυτές μπορεί να εξετάζονται κάθε 3 έως 6 μήνες έως ότου σταθεροποιηθεί η νόσος.
- Παρακολούθηση υπόφυσης/ορμονών. Συνιστάται αξιολόγηση της λειτουργίας της υπόφυσης για ορισμένους ασθενείς. Ένας θεράπων ιατρός θα εξετάσει εάν απαιτείται έλεγχος των επιπέδων ορμονών, συμπεριλαμβανομένης της τεστοστερόνης, της ADH, των θυρεοειδικών ορμονών, της ινσουλίνης, της ACTH και της PTH από ενδοκρινολόγο (ειδικό ορμονών). Η υπόφυση μπορεί επίσης να εξεταστεί με μαγνητικές τομογραφίες.
- Παρακολούθηση του δέρματος. Για ασθενείς που λαμβάνουν αναστολείς BRAF ή/και MEK, θα πρέπει να πραγματοποιείται δερματική εξέταση κάθε τρεις μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας, επεκτεινόμενη σε κάθε 6-12 μήνες μόλις σταθεροποιηθεί η νόσος.
- Παρακολούθηση ματιών. Για ασθενείς που λαμβάνουν αναστολείς MEK, συνιστάται ειδική εξέταση βυθού με μυδρίαση εντός 4-6 εβδομάδων από την έναρξη της θεραπείας και στη συνέχεια μπορεί να ακολουθείται κάθε 3-6 μήνες ή όπως κρίνεται κλινικά απαραίτητο.

Φυσικοθεραπεία, Εργοθεραπεία, Λογοθεραπεία

Επιπλέον, οι ασθενείς με ECD χρειάζονται έγκαιρη έναρξη υπηρεσιών φυσικοθεραπείας. Ανάλογα με τα συμπτώματα του ασθενούς, αυτό μπορεί να περιλαμβάνει φυσικοθεραπεία, εργοθεραπεία ή/και λογοθεραπεία/θεραπεία κατάποσης. Ασθενείς και γιατροί αναφέρουν ότι αυτό είναι ένα σημαντικό μέρος της διαχείρισης της θεραπείας που δεν πρέπει να παραβλέπεται.

Ψυχολογικές εκτιμήσεις

Τέλος, οποιοσδήποτε ασθενής αντιμετωπίζει ψυχολογικά ή ψυχοκοινωνικά ζητήματα θα πρέπει να το συζητήσει με τον γιατρό του. Η αντιμετώπιση του άγχους, της ανησυχίας, της θλίψης, ακόμη και της κατάθλιψης είναι συχνή για τους ασθενείς με ECD, και οι θεραπείες μπορούν να βοηθήσουν. Οι ασθενείς ενθαρρύνονται να συνεχίσουν τις κοινωνικές αλληλεπιδράσεις και τις δραστηριότητες αναψυχής που απολαμβάνουν. Η αναζήτηση συμβουλευτικής υποστήριξης και η συμμετοχή στην ECDGA μέσω των προσφερόμενων προγραμμάτων έχει επίσης βρεθεί ότι βοηθά τους ασθενείς.

Ανάγκες επιβίωσης

- Η κόπωση είναι ένα σημαντικό ζήτημα για τους ασθενείς με ECD, συχνά λόγω της ίδιας της νόσου και των παρενεργειών της θεραπείας. Αν και λίγες παρεμβάσεις έχουν επικυρωθεί για τη βελτίωση αυτού του προβλήματος, συνιστώνται διάφορες προσεγγίσεις:

- - Άσκηση: Οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να συνιστούν έντονα την άσκηση (αερόβια, αντιστάσεις ή συνδυασμό αυτών) όποτε είναι δυνατόν.
  - Γνωσιακή συμπεριφορική θεραπεία (CBT): Οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να συστήνουν CBT, με ή χωρίς ύπνωση.
  - Προγράμματα βασισμένα στην ενσυνειδητότητα: Οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να συστήνουν προγράμματα βασισμένα στην ενσυνειδητότητα για τη μείωση της κόπωσης και του άγχους που σχετίζεται με τον καρκίνο.
  - Tai Chi ή Qigong: Αρκετές μελέτες έχουν δείξει θετικά αποτελέσματα στη μείωση της κόπωσης σε καρκινοπαθείς.
  - Φαρμακευτική Παρέμβαση: Τα ψυχοδιεγερτικά δεν έχουν δείξει οφέλη για την κόπωση σε ασθενείς με καρκίνο. Η αντικαταθλιπτική θεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ασθενείς με καταθλιπτικά συμπτώματα, αν και δεν θα βελτιώσει την ίδια την κόπωση.
- Νευρολογική Αναπηρία. Ένα πρόγραμμα υποστηρικτικής φροντίδας είναι απαραίτητο για ασθενείς με νευρολογικές αναπηρίες που σχετίζονται με την ιστιοκυττάρωση. Η εργοθεραπεία και η φυσικοθεραπεία είναι υποχρεωτικές για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής. Ένας νευρολόγος, σε συνεργασία με την ομάδα υποστηρικτικής φροντίδας, είναι απαραίτητος για την παροχή ενός εξατομικευμένου σχεδίου φροντίδας ανάλογα με την αναπηρία του ασθενούς. Και τα δύο ζητήματα πρέπει να συζητηθούν με τους ειδικούς της ECD για να γίνει διάκριση μεταξύ κόπωσης ή αναπηρίας που σχετίζεται με τον ίδιο τον καρκίνο και δυσανεξίας στη θεραπεία ή παρενεργειών. [Αυτές οι συστάσεις προέρχονται από την έκθεση της ASCO για τους επιζώντες από καρκίνο.]