Suivi des soins

Nécessité d’un suivi

En tant que maladie multisystémique, l’Erdheim-Chester doit être surveillée de près, quel que soit le traitement qu’un patient pourrait utiliser. Il est recommandé à toute personne ayant reçu un diagnostic d’ECD de subir périodiquement les tests suivants afin de surveiller la maladie et les effets secondaires potentiels du traitement :

- Surveillance cardiaque. Pour les patients présentant une atteinte cardiaque, une évaluation cardiaque et/ou aortique supplémentaire doit être effectuée tous les trois mois jusqu’à ce que l’ECD soit stabilisée par le traitement. Cela est souvent réalisé par une échographie cardiaque, appelée échocardiogramme, ou dans certains cas par une IRM cardiaque. À ce stade, les études sont souvent étendues à tous les six mois, ou plus tard dans le traitement. Un électrocardiogramme périodique est également nécessaire pour les patients traités avec des inhibiteurs de BRAF.
- Surveillance du SNC. Si une atteinte du SNC est constatée ou suspectée, une évaluation IRM du cerveau avec des études spécifiques sur le cervelet doit être répétée tous les trois mois jusqu’à ce que la progression soit stabilisée par le traitement. À ce stade, les examens sont souvent réduits à une fois tous les six à douze mois.
- Scanners pouvant être envisagés pour certains patients. Les examens PET/CT permettent de surveiller l’activité et l’étendue de la maladie ainsi que la réponse au traitement. Sur les conseils d’un médecin, ces examens peuvent être envisagés tous les 3 à 6 mois jusqu’à ce que la maladie soit stabilisée.
- Surveillance de l’hypophyse et des hormones. Une évaluation de la fonction hypophysaire est suggérée pour certains patients. Un médecin traitant déterminera si des analyses des taux hormonaux, y compris la testostérone, l’ADH, les hormones thyroïdiennes, l’insuline, l’ACTH et la PTH, par un endocrinologue (spécialiste des hormones) sont nécessaires. L’hypophyse peut également être examinée par IRM.
- Surveillance de la peau. Pour les patients sous inhibiteurs de BRAF et/ou de MEK, un examen cutané doit être effectué tous les trois mois après le début du traitement, puis tous les 6 à 12 mois une fois la maladie stabilisée.
- Surveillance oculaire. Pour les patients sous inhibiteurs de MEK, un examen rétinien dilaté dédié est recommandé dans les 4 à 6 semaines suivant le début du traitement, puis un suivi peut être effectué tous les 3 à 6 mois ou selon les indications cliniques.

Kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie

De plus, les patients atteints d’ECD nécessitent une initiation précoce des services de kinésithérapie. Selon les symptômes du patient, cela peut inclure la kinésithérapie, l’ergothérapie et/ou l’orthophonie/la thérapie de la déglutition. Les patients et les médecins rapportent que c’est une partie importante de la gestion du traitement qui ne doit pas être négligée.

Considérations psychologiques

Enfin, tout patient souffrant de problèmes psychologiques ou psychosociaux devrait en discuter avec son médecin. Lutter contre l’inquiétude, l’anxiété, la tristesse et même la dépression est courant chez les patients atteints d’ECD, et les traitements peuvent aider. Les patients sont encouragés à poursuivre les interactions sociales et les activités de loisirs qu’ils apprécient. La recherche de conseils et l’implication auprès de l’ECDGA par le biais des programmes proposés se sont également avérées utiles pour les patients.

Besoins en matière de survie

- La fatigue est un problème important pour les patients atteints d’ECD, souvent due à la maladie elle-même et aux effets secondaires du traitement. Bien que peu d’interventions aient été validées pour améliorer ce problème, plusieurs approches sont recommandées :

- - Exercice: Les cliniciens doivent fortement recommander l’exercice (aérobie, résistance ou une combinaison) chaque fois que cela est possible.
  - Thérapie cognitivo-comportementale (TCC): Les cliniciens doivent recommander la TCC, avec ou sans hypnose.
  - Programmes basés sur la pleine conscience: Les cliniciens devraient recommander des programmes basés sur la pleine conscience pour réduire la fatigue et le stress lié au cancer.
  - Tai Chi ou Qigong: Plusieurs études ont montré des résultats positifs dans la réduction de la fatigue chez les patients atteints de cancer.
  - Intervention pharmaceutique : Les psychostimulants n’ont pas montré de bénéfices pour la fatigue chez les patients atteints de cancer. Un traitement antidépresseur peut être utilisé pour les patients présentant des symptômes dépressifs, bien qu’il n’améliore pas la fatigue elle-même.
- Handicap neurologique. Un programme de soins de soutien est essentiel pour les patients atteints de handicaps neurologiques liés à l’histiocytose. L’ergothérapie et la kinésithérapie sont obligatoires pour améliorer la qualité de vie. Un neurologue, en collaboration avec l’équipe de soins de soutien, est essentiel pour fournir un plan de soins personnalisé en fonction du handicap du patient. Ces deux problèmes doivent être discutés avec les spécialistes de l’ECD afin de distinguer la fatigue ou le handicap liés au cancer lui-même de l’intolérance au traitement ou des effets secondaires. [Ces recommandations sont tirées du rapport de l’ASCO pour les survivants du cancer.]