Monitoramento de cuidados

Necessidade de monitoramento

Como uma doença multissistêmica, a doença de Erdheim-Chester deve ser monitorada de perto, independentemente do tratamento que o paciente esteja usando. Recomenda-se que qualquer pessoa com diagnóstico de ECD faça os seguintes exames periodicamente para monitorar a doença e os possíveis efeitos colaterais do tratamento:

- Monitoramento cardíaco. Para pacientes com envolvimento cardíaco, uma avaliação cardíaca e/ou aórtica adicional deve ser realizada a cada três meses até que a ECD seja estabilizada com o tratamento. Isso geralmente é feito com um ultrassom do coração, chamado ecocardiograma, ou, em alguns casos, uma ressonância magnética do coração. Nesse ponto, os estudos geralmente são estendidos para cada seis meses, ou mais tarde no tratamento. Um eletrocardiograma periódico também é necessário para pacientes tratados com inibidores de BRAF.
- Monitoramento do SNC. Se você encontrar ou suspeitar de envolvimento do SNC, a avaliação por RM do cérebro com estudos específicos no cerebelo deve ser repetida a cada três meses até que a progressão seja estabilizada com o tratamento. Nesse ponto, os estudos geralmente são reduzidos para uma vez a cada seis a doze meses.
- Exames que podem ser considerados para alguns pacientes. Os exames de PET/CT monitoram a atividade e a extensão da doença e a resposta à terapia. Conforme orientação do médico, esses exames podem ser considerados a cada 3 a 6 meses até que a doença se estabilize.
- Monitoramento da hipófise/hormônio. Uma avaliação da função pituitária é sugerida para alguns pacientes. O médico responsável pelo tratamento avaliará se é necessário que um endocrinologista (especialista em hormônios) faça testes dos níveis hormonais, incluindo testosterona, ADH, hormônios da tireoide, insulina, ACTH e PTH. A hipófise também pode ser examinada com exames de RM.
- Monitoramento da pele. Para pacientes em uso de inibidores de BRAF e/ou MEK, um exame de pele deve ser realizado a cada três meses após o início da terapia, estendendo-se para cada 6 a 12 meses após a estabilização da doença.
- Monitoramento ocular.Para pacientes em uso de inibidores de MEK, recomenda-se um exame de retina com dilatação dedicado dentro de 4 a 6 semanas após o início do tratamento e, em seguida, pode ser acompanhado a cada 3 a 6 meses ou conforme indicação clínica.

Fisioterapia, Terapia Ocupacional, Fonoaudiologia

Além disso, os pacientes com ECD precisam iniciar precocemente os serviços de fisioterapia. Dependendo dos sintomas do paciente, isso pode incluir fisioterapia, terapia ocupacional e/ou terapia de fala/deglutição. Pacientes e médicos relatam que essa é uma parte importante do gerenciamento do tratamento que não deve ser negligenciada.

Considerações psicológicas

Por fim, qualquer paciente que esteja enfrentando questões psicológicas ou psicossociais deve discutir isso com seu médico. Lidar com preocupação, ansiedade, tristeza e até depressão é comum para pacientes com ECD, e tratamentos podem ajudar. Os pacientes são incentivados a manter interações sociais e atividades de lazer de que gostam. Buscar aconselhamento e se envolver com a ECDGA por meio dos programas oferecidos também tem se mostrado útil para os pacientes.

Necessidades de sobrevivência

- Fadiga é um problema significativo para pacientes com ECD, muitas vezes devido à própria doença e aos efeitos colaterais do tratamento. Embora poucas intervenções tenham sido validadas para melhorar esse problema, várias abordagens são recomendadas:

- - Exercícios: Os médicos devem recomendar enfaticamente a prática de exercícios (aeróbicos, de resistência ou uma combinação deles) sempre que possível.
  - Terapia cognitivo-comportamental (TCC): Os médicos devem recomendar a TCC, com ou sem hipnose.
  - Programas baseados na atenção plena: Os médicos devem recomendar programas baseados na atenção plena para reduzir a fadiga e o estresse relacionado ao câncer.
  - Tai Chi ou Qigong: Vários estudos mostraram resultados positivos na redução da fadiga em pacientes com câncer.
  - Intervenção farmacêutica: Psicoestimulantes não demonstraram benefícios para fadiga em pacientes com câncer. O tratamento antidepressivo pode ser usado para pacientes com sintomas depressivos, embora não melhore a fadiga em si.
- Incapacidade neurológica.Um programa de cuidados de suporte é essencial para pacientes com incapacidades neurológicas relacionadas à histiocitose. Terapia ocupacional e fisioterapia são obrigatórias para melhorar a qualidade de vida. Um neurologista, em colaboração com a equipe de cuidados de suporte, é essencial para fornecer um plano de cuidados personalizado, dependendo da incapacidade do paciente. Ambas as questões devem ser discutidas com especialistas em ECD para distinguir entre fadiga ou incapacidade relacionada ao próprio câncer e intolerância ao tratamento ou efeitos colaterais. [Essas recomendações são derivadas do relatório da ASCO para sobreviventes de câncer.]