Zorgmonitoring

Behoefte aan controle

Als een multisystemische ziekte moet de ziekte van Erdheim-Chester nauwlettend in de gaten worden gehouden, welke behandeling een patiënt ook gebruikt. Het wordt aanbevolen dat iedereen met de diagnose ECD periodiek de volgende onderzoeken laat uitvoeren om de ziekte en mogelijke bijwerkingen van de behandeling te controleren:

- Hartbewaking. Bij patiënten met cardiale betrokkenheid moet elke drie maanden een aanvullende cardiale en/of aorta-evaluatie worden uitgevoerd totdat de ECD is gestabiliseerd met de behandeling. Dit gebeurt vaak met een echografie van het hart, een echocardiogram genoemd, of in sommige gevallen een MRI van het hart. Op dit punt worden de onderzoeken vaak uitgebreid naar elke zes maanden, of later in de behandeling nog minder frequent. Een periodiek elektrocardiogram is ook vereist voor patiënten die worden behandeld met BRAF-remmers.
- CNS-bewaking. Als betrokkenheid bij het CZS wordt gevonden of vermoed, moet MRI-evaluatie van de hersenen met specifieke onderzoeken van het cerebellum elke drie maanden worden herhaald totdat de progressie door behandeling is gestabiliseerd. Op dat moment worden de onderzoeken vaak teruggebracht naar eens per zes tot twaalf maanden.
- Scans die voor sommige patiënten overwogen kunnen worden. PET/CT-scans controleren de activiteit en omvang van de ziekte en de reactie op therapie. Op advies van een arts kunnen deze tests om de 3 tot 6 maanden worden overwogen totdat de ziekte is gestabiliseerd.
- Hypofyse/hormoonmonitoring. Voor sommige patiënten wordt een evaluatie van de hypofysefunctie voorgesteld. Een behandelend arts zal overwegen of het testen van hormoonspiegels, waaronder testosteron, ADH, schildklierhormonen, insuline, ACTH en PTH door een endocrinoloog (hormoonspecialist) nodig is. De hypofyse kan ook worden onderzocht met MRI-scans.
- Controle van de huid. Bij patiënten die BRAF- en/of MEK-remmers gebruiken, moet om de drie maanden na het starten van de therapie een huidonderzoek worden uitgevoerd, uit te breiden naar elke 6-12 maanden zodra de ziekte is gestabiliseerd.
- Oogbewaking. Voor patiënten die MEK-remmers gebruiken, wordt een specifiek onderzoek naar netvliesverwijding aanbevolen binnen 4-6 weken na het starten van de behandeling en dit kan daarna elke 3-6 maanden of op klinische indicatie worden vervolgd.

Fysiotherapie, ergotherapie, logopedie

Daarnaast hebben ECD-patiënten een vroege start van fysiotherapeutische diensten nodig. Afhankelijk van de symptomen van de patiënt kan dit fysiotherapie, ergotherapie en/of logopedie/sliktherapie omvatten. Patiënten en artsen geven aan dat dit een belangrijk onderdeel is van het behandelmanagement dat niet over het hoofd mag worden gezien.

Psychologische overwegingen

Ten slotte moet elke patiënt die psychologische of psychosociale problemen ervaart, dit bespreken met zijn of haar arts. Worstelen met zorgen, angst, verdriet en zelfs depressie komt vaak voor bij ECD-patiënten, en behandelingen kunnen helpen. Patiënten worden aangemoedigd om door te gaan met sociale interacties en vrijetijdsactiviteiten waar ze van genieten. Het zoeken van begeleiding en betrokken raken bij de ECDGA via de aangeboden programma’s blijkt patiënten ook te helpen.

Behoeften voor overlevenden

- Vermoeidheid is een belangrijk probleem voor patiënten met ECD, vaak als gevolg van de ziekte zelf en bijwerkingen van de behandeling. Hoewel er weinig interventies zijn gevalideerd om dit probleem te verbeteren, worden verschillende benaderingen aanbevolen:

- - Lichaamsbeweging: Artsen moeten lichaamsbeweging (aerobics, weerstand of een combinatie) waar mogelijk sterk aanbevelen.
  - Cognitieve gedragstherapie (CGT): Clinici zouden CGT moeten aanbevelen, met of zonder hypnose.
  - Op mindfulness gebaseerde programma’s: Artsen moeten op mindfulness gebaseerde programma’s aanbevelen om vermoeidheid en aan kanker gerelateerde stress te verminderen.
  - Tai Chi of Qigong: Verschillende onderzoeken hebben positieve resultaten aangetoond bij het verminderen van vermoeidheid bij kankerpatiënten.
  - Farmaceutische interventie: Psychostimulantia hebben geen voordelen aangetoond voor vermoeidheid bij kankerpatiënten. Een behandeling met antidepressiva kan worden gebruikt voor patiënten met depressieve symptomen, hoewel het de vermoeidheid zelf niet zal verbeteren.
- Neurologische beperking. Een ondersteunend zorgprogramma is essentieel voor patiënten met neurologische beperkingen gerelateerd aan histiocytose. Ergotherapie en fysiotherapie zijn verplicht om de kwaliteit van leven te verbeteren. Een neuroloog is, in samenwerking met het ondersteunende zorgteam, essentieel om een persoonlijk zorgplan te bieden, afhankelijk van de beperking van de patiënt. Beide kwesties moeten worden besproken met ECD-specialisten om onderscheid te maken tussen vermoeidheid of beperking gerelateerd aan de kanker zelf en intolerantie voor de behandeling of bijwerkingen. [Deze aanbevelingen zijn afgeleid van het ASCO-rapport voor overlevers van kanker.]