照護監測

需要監測

作為一種多系統疾病，無論患者正在使用何種治療，Erdheim-Chester Disease 都必須密切監測。建議任何被診斷為 ECD 的人士，定期進行以下檢查，以監測疾病狀況及潛在的治療副作用：

- 心臟監測。 對於有心臟受累的患者，應每三個月進行一次額外的心臟和／或主動脈評估，直到 ECD 在治療下穩定為止。這通常透過心臟超音波（稱為心臟超音波檢查／心臟超音波圖，echocardiogram）進行，或在某些情況下進行心臟 MRI。此後，檢查通常會延長為每六個月一次，或在治療後期更久一次。接受 BRAF 抑制劑治療的患者也需要定期進行心電圖檢查。
- CNS 監測。 如果發現或懷疑 CNS 受累，應每 3 個月重複一次腦部 MRI 評估和對小腦的特異性研究，直到治療後病情穩定。此時，研究通常減少到每 6 到 12 個月一次。
- 某些患者可能會考慮的掃描。 PET/CT 掃描監測疾病的活動和範圍以及對治療的反應。根據醫生的建議，可以考慮每 3 到 6 個月進行一次這些測試，直到疾病穩定下來。
- 垂體/激素監測。 部分患者建議評估腦下垂體功能。主治醫師將評估是否需要由內分泌科醫師（荷爾蒙專科）檢測荷爾蒙濃度，包括睪固酮、ADH、甲狀腺荷爾蒙、胰島素、ACTH 與 PTH。腦下垂體也可透過 MRI 掃描檢查。
- 皮膚監測。 對於使用 BRAF 和／或 MEK 抑制劑的患者，開始治療後應每三個月進行一次皮膚檢查；待疾病穩定後，可延長為每 6–12 個月一次。
- 眼部監測。對於使用 MEK 抑制劑的患者，建議在開始治療後 4–6 週內進行一次專門的視網膜散瞳檢查，之後可每 3–6 個月追蹤一次，或依臨床需要調整。

物理治療、職能治療、語言治療

此外，ECD 患者需要及早開始物理治療服務。依患者的症狀而定，可能包括物理治療、職能治療和／或語言／吞嚥治療。患者與醫師皆表示，這是治療管理中非常重要的一環，不應被忽視。

心理考慮

最後，任何出現心理或社會心理問題的患者都應與醫師討論。對 ECD 患者而言，憂慮、焦慮、悲傷，甚至憂鬱都很常見，而治療可以提供幫助。鼓勵患者持續參與其喜愛的社交互動與休閒活動。尋求諮商並透過所提供的方案參與 ECDGA，也被發現能幫助患者。

生存需求

- 疲勞是 ECD 患者的一項重大問題，常由疾病本身及治療副作用所致。雖然已被驗證可改善此問題的介入措施不多，但仍建議採取以下幾種方式：

- - 鍛煉：臨床醫生應強烈建議儘可能進行鍛煉（有氧運動、阻力運動或組合運動）。
  - 認知行為療法（CBT）：臨床醫生應推薦 CBT，有或沒有催眠。
  - 基於正念的計劃：臨床醫生應推薦基於正念的計劃，以減少疲勞和與癌症相關的壓力。
  - 太極拳或氣功：幾項研究表明，在減輕癌症患者的疲勞方面取得了積極成果。
  - 藥物介入：精神刺激劑在癌症患者的疲勞改善上未顯示益處。對於有憂鬱症狀的患者可使用抗憂鬱治療，但其本身並不會改善疲勞。
- 神經功能障礙。對於與組織細胞增生症相關的神經功能障礙患者，支持性照護計畫至關重要。為提升生活品質，職能治療與物理治療是必要的。神經科醫師需與支持性照護團隊合作，依患者的障礙狀況提供個人化照護計畫。必須與 ECD 專科醫師討論這兩項問題，以區分疲勞或障礙是與癌症本身相關，或是治療不耐受或副作用所致。[這些建議源自 ASCO 的癌症倖存者報告。]