Behandlingsovervåking

Behov for overvåking

Som en multisystemisk sykdom må Erdheim-Chester sykdom overvåkes nøye, uansett hvilken behandling en pasient måtte bruke. Det anbefales at alle med en diagnose av ECD får utført følgende tester periodisk for å overvåke sykdommen og potensielle bivirkninger av behandlingen:

- Hjerteovervåkning. For pasienter med hjertepåvirkning bør en ytterligere hjerte- og/eller aortaevaluering utføres hver tredje måned inntil ECD er stabilisert med behandling. Dette utføres ofte med en ultralyd av hjertet, kalt et ekkokardiogram, eller i noen tilfeller en MR av hjertet. På dette tidspunktet utvides studier ofte til hver sjette måned, eller lenger senere i behandlingen. Et periodisk elektrokardiogram er også nødvendig for pasienter behandlet med BRAF-hemmere.
- CNS overvåking. Hvis man finner eller mistenker CNS-involvering, bør MR-undersøkelse av hjernen med spesifikke undersøkelser av lillehjernen gjentas hver tredje måned inntil progresjonen er stabilisert med behandling. Deretter reduseres ofte undersøkelsene til en gang hver sjette til tolvte måned.
- Skanninger som kan være aktuelle for enkelte pasienter. PET/CT-skanninger overvåker sykdomsaktivitet og -utbredelse samt respons på behandling. Etter råd fra lege kan disse testene vurderes hver 3. til 6. måned inntil sykdommen er stabilisert.
- Overvåking av hypofyse/hormoner. En evaluering av hypofysefunksjonen foreslås for noen pasienter. En behandlende lege vil vurdere om hormonnivåer, inkludert testosteron, ADH, skjoldbruskhormoner, insulin, ACTH og PTH-testing av en endokrinolog (hormonspesialist) er nødvendig. Hypofysen kan også undersøkes med MR-skanninger.
- Overvåking av huden. For pasienter som bruker BRAF- og/eller MEK-hemmere, bør en hudundersøkelse utføres hver tredje måned etter oppstart av behandlingen, og deretter utvides til hver 6.–12. måned når sykdommen er stabilisert.
- Øyeovervåking. For pasienter som bruker MEK-hemmere, anbefales en dedikert utvidet netthinneundersøkelse innen 4–6 uker etter behandlingsstart, og deretter kan oppfølging skje hver 3.–6. måned eller som klinisk indikert.

Fysioterapi, ergoterapi, taleterapi

I tillegg trenger ECD-pasienter tidlig igangsetting av fysioterapitjenester. Avhengig av pasientens symptomer, kan dette inkludere fysioterapi, ergoterapi og/eller tale-/svelgeterapi. Pasienter og leger rapporterer at dette er en viktig del av behandlingshåndteringen som ikke bør overses.

Psykologiske betraktninger

Til slutt bør enhver pasient som opplever psykologiske eller psykososiale problemer, diskutere dette med legen sin. Å slite med bekymring, angst, tristhet og til og med depresjon er vanlig for ECD-pasienter, og behandlinger kan hjelpe. Pasienter oppfordres til å fortsette med sosiale interaksjoner og fritidsaktiviteter de liker. Å søke veiledning og engasjere seg i ECDGA gjennom tilbudte programmer har også vist seg å hjelpe pasienter.

Behov for overlevende

- Fatigue er et betydelig problem for pasienter med ECD, ofte på grunn av selve sykdommen og bivirkninger av behandlingen. Selv om få intervensjoner er validert for å forbedre dette problemet, anbefales flere tilnærminger:

- - Trening: Klinikere bør sterkt anbefale trening (aerob, utholdenhetstrening eller en kombinasjon) når det er mulig.
  - Kognitiv atferdsterapi (CBT): Klinikere bør anbefale KAT, med eller uten hypnose.
  - Mindfulness-baserte programmer: Klinikere bør anbefale mindfulness-baserte programmer for å redusere fatigue og kreftrelatert stress.
  - Tai Chi eller Qigong: Flere studier har vist positive resultater når det gjelder å redusere fatigue hos kreftpasienter.
  - Farmasøytisk intervensjon: Psykostimulerende midler har ikke vist fordeler for fatigue hos kreftpasienter. Antidepressiv behandling kan brukes for pasienter med depressive symptomer, selv om det ikke vil forbedre fatigue i seg selv.
- Nevrologisk funksjonsnedsettelse. Et støttende omsorgsprogram er avgjørende for pasienter med nevrologiske funksjonsnedsettelser relatert til histiocytose. Ergoterapi og fysioterapi er obligatorisk for å forbedre livskvaliteten. En nevrolog, i samarbeid med støtteteamet, er avgjørende for å gi en personlig tilpasset pleieplan avhengig av pasientens funksjonsnedsettelse. Begge problemene må diskuteres med ECD-spesialister for å skille mellom fatigue eller funksjonsnedsettelse relatert til selve kreften og behandlingsintoleranse eller bivirkninger. [Disse anbefalingene er hentet fra ASCO-rapporten for kreftoverlevere.]