Monitoraggio dell’assistenza

Necessità di monitoraggio

È una malattia multisistemica, Erdheim-Chester La malattia deve essere monitorata attentamente, indipendentemente dal trattamento che il paziente sta seguendo. Si raccomanda a chiunque abbia una diagnosi di ECD di eseguire periodicamente i seguenti esami per monitorare la malattia e i potenziali effetti collaterali del trattamento:

- Monitoraggio cardiaco. Per i pazienti con coinvolgimento cardiaco, è necessario eseguire un’ulteriore valutazione cardiaca e/o aortica ogni tre mesi fino a quando l’ECD non si stabilizza con il trattamento. Questo viene spesso eseguito con un’ecografia del cuore, chiamata ecocardiogramma, o in alcuni casi con una risonanza magnetica del cuore. A questo punto, gli studi vengono spesso estesi a sei mesi, o più a lungo in seguito nel trattamento. Un elettrocardiogramma periodico è necessario anche per i pazienti trattati con inibitori di BRAF.
- Monitoraggio del sistema nervoso centrale. Se si riscontra o si sospetta un coinvolgimento del sistema nervoso centrale, la risonanza magnetica dell’encefalo con studi specifici sul cervelletto deve essere ripetuta ogni tre mesi fino a quando la progressione non si stabilizza con il trattamento. A quel punto, gli studi vengono spesso ridotti a una volta ogni sei-dodici mesi.
- Scansioni che potrebbero essere prese in considerazione per alcuni pazienti. Le scansioni PET/CT monitorano l’attività e l’estensione della malattia e la risposta alla terapia. Su consiglio del medico, questi esami possono essere presi in considerazione ogni 3-6 mesi fino alla stabilizzazione della malattia.
- Monitoraggio ipofisario/ormonale. Per alcuni pazienti viene suggerita una valutazione della funzione ipofisaria. Il medico curante valuterà la necessità di sottoporre i livelli ormonali, tra cui testosterone, ADH, ormoni tiroidei, insulina, ACTH e PTH, all’esame di un endocrinologo (specialista in ormoni). L’ipofisi può anche essere esaminata con scansioni di risonanza magnetica.
- Monitoraggio della pelle. Per i pazienti in terapia con inibitori di BRAF e/o MEK, è necessario eseguire un esame della pelle ogni tre mesi dall’inizio della terapia, estendendolo a 6-12 mesi una volta che la malattia si è stabilizzata.
- Monitoraggio oculare.Per i pazienti in terapia con inibitori di MEK, si raccomanda un esame retinico dedicato con dilatazione entro 4-6 settimane dall’inizio del trattamento e successivamente può essere seguito ogni 3-6 mesi o come clinicamente indicato.

Fisioterapia, Terapia Occupazionale, Logopedia

Inoltre, i pazienti con ECD necessitano di un inizio precoce dei servizi di fisioterapia. A seconda dei sintomi del paziente, questo può includere fisioterapia, terapia occupazionale e/o logopedia/terapia della deglutizione. Pazienti e medici riferiscono che questa è una parte importante della gestione del trattamento che non dovrebbe essere trascurata.

Considerazioni psicologiche

Infine, qualsiasi paziente che sperimenti problemi psicologici o psicosociali dovrebbe discuterne con il proprio medico. Lottare con preoccupazione, ansia, tristezza e persino depressione è comune per i pazienti con ECD, e i trattamenti possono aiutare. I pazienti sono incoraggiati a continuare con le interazioni sociali e le attività ricreative che apprezzano. Cercare consulenza e coinvolgersi con l’ECDGA attraverso i programmi offerti si è anche dimostrato utile per i pazienti.

Esigenze di sopravvivenza

- La fatica è un problema significativo per i pazienti con ECD, spesso dovuto alla malattia stessa e agli effetti collaterali del trattamento. Sebbene pochi interventi siano stati validati per migliorare questo problema, si raccomandano diversi approcci:

- - Esercizio fisico: I medici dovrebbero raccomandare vivamente l’esercizio fisico (aerobico, di resistenza o una combinazione) ogni volta che è possibile.
  - Terapia cognitivo-comportamentale (CBT): I medici dovrebbero consigliare la CBT, con o senza ipnosi.
  - Programmi basati sulla mindfulness: I medici dovrebbero consigliare programmi basati sulla mindfulness per ridurre la fatica e lo stress legato al cancro.
  - Tai Chi o Qigong: Diversi studi hanno mostrato risultati positivi nella riduzione della stanchezza nei pazienti oncologici.
  - Intervento farmaceutico: Gli psicostimolanti non hanno mostrato benefici per la fatica nei pazienti oncologici. Il trattamento antidepressivo può essere utilizzato per i pazienti con sintomi depressivi, anche se non migliorerà la fatica stessa.
- Disabilità neurologica.Un programma di assistenza di supporto è essenziale per i pazienti con disabilità neurologiche correlate all’istiocitosi. La terapia occupazionale e la fisioterapia sono obbligatorie per migliorare la qualità della vita. Un neurologo, in collaborazione con il team di assistenza di supporto, è essenziale per fornire un piano di assistenza personalizzato a seconda della disabilità del paziente. Entrambe le questioni devono essere discusse con gli specialisti di ECD per distinguere tra fatica o disabilità correlata al cancro stesso e intolleranza al trattamento o effetti collaterali. [Queste raccomandazioni derivano dal rapporto ASCO per i sopravvissuti al cancro.]