ניטור טיפול

הצורך בניטור

כמחלה רב-מערכתית, יש לעקוב מקרוב אחר מחלת Erdheim-Chester, ללא קשר לטיפול בו מקבל המטופל. מומלץ שכל מי שאובחן עם אבחנה של ECD יעבור את הבדיקות הבאות מעת לעת כדי לעקוב אחר המחלה ותופעות הלוואי האפשריות של הטיפול:

- ניטור לב. עבור חולים עם מעורבות לבבית, יש לבצע הערכה לבבית ו/או אבי העורקים נוספת כל שלושה חודשים עד להתייצבות ה-ECD בעזרת טיפול. זה מבוצע לעיתים קרובות באמצעות אולטרסאונד של הלב, הנקרא אקו לב, או במקרים מסוימים MRI של הלב. בשלב זה, המחקרים מורחבים לעיתים קרובות לכל שישה חודשים, או יותר בהמשך הטיפול. אלקטרוקרדיוגרמה תקופתית נדרשת גם עבור חולים המטופלים במעכבי BRAF.
- ניטור מערכת העצבים המרכזית. אם נמצאה מעורבות או חשד למעורבות של מערכת העצבים המרכזית, יש לחזור על בדיקת MRI של המוח עם בדיקות ספציפיות של המוח הקטן כל שלושה חודשים עד להתייצבות ההתקדמות בעזרת טיפול. בשלב זה, הבדיקות מצטמצמות לעיתים קרובות לפעם בשישה עד שנים עשר חודשים.
- סריקות שעשויות להיחשב עבור חלק מהמטופלים. סריקות PET/CT עוקבות אחר פעילות והיקף המחלה והתגובה לטיפול. בהתאם להמלצת רופא, ניתן לשקול ביצוע בדיקות אלו כל 3 עד 6 חודשים עד להתייצבות המחלה.
- ניטור בלוטת יותרת המוח/הורמונים. הערכה של תפקוד בלוטת יותרת המוח מוצעת עבור חלק מהמטופלים. הרופא המטפל ישקול האם יש צורך בבדיקת רמות הורמונים, כולל טסטוסטרון, ADH, הורמוני בלוטת התריס, אינסולין, ACTH ו-PTH על ידי אנדוקרינולוג (מומחה להורמונים). ניתן גם לבדוק את בלוטת יותרת המוח באמצעות סריקות MRI.
- ניטור עור. עבור חולים הנוטלים מעכבי BRAF ו/או MEK, יש לבצע בדיקת עור כל שלושה חודשים לאחר תחילת הטיפול, ולהאריך אותה כל 6-12 חודשים לאחר התייצבות המחלה.
- ניטור עיניים. עבור חולים הנוטלים מעכבי MEK, מומלצת בדיקה ייעודית של הרשתית המורחבת תוך 4-6 שבועות מתחילת הטיפול ולאחר מכן ניתן לבצע מעקב כל 3-6 חודשים או לפי הצורך הקליני.

פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק, טיפול בדיבור

בנוסף, חולי ECD זקוקים להתחלה מוקדמת של שירותי פיזיותרפיה. בהתאם לתסמינים של המטופל, זה עשוי לכלול פיזיותרפיה, ריפוי בעיסוק ו/או טיפול בדיבור/בבליעה. מטופלים ורופאים מדווחים שזהו חלק חשוב בניהול הטיפול שאסור להתעלם ממנו.

שיקולים פסיכולוגיים

לבסוף, כל מטופל שחווה בעיות פסיכולוגיות או פסיכו-סוציאליות צריך לדון בכך עם הרופא שלו. התמודדות עם דאגה, חרדה, עצב ואפילו דיכאון היא נפוצה בקרב חולי ECD, וטיפולים יכולים לעזור. מטופלים מוזמנים להמשיך באינטראקציות חברתיות ובפעילויות פנאי שהם נהנים מהן. נמצא כי פנייה לייעוץ ומעורבות ב-ECDGA באמצעות תוכניות המוצעות גם הן מסייעות למטופלים.

צורכי הישרדות

- עייפות היא בעיה משמעותית עבור חולים עם ECD, לעיתים קרובות בשל המחלה עצמה ותופעות הלוואי של הטיפול. למרות שמעט התערבויות אומתו לשיפור בעיה זו, מספר גישות מומלצות:

- - פעילות גופנית : על רופאים להמליץ בחום על פעילות גופנית (אירובית, התנגדות או שילוב של שתיהן) בכל הזדמנות אפשרית.
  - טיפול קוגניטיבי התנהגותי (CBT) : רופאים צריכים להמליץ על טיפול CBT, עם או בלי היפנוזה.
  - תוכניות מבוססות מיינדפולנס : קלינאים צריכים להמליץ על תוכניות מבוססות מיינדפולנס כדי להפחית עייפות ומתח הקשור לסרטן.
  - טאי צ'י או צ'יגונג : מספר מחקרים הראו תוצאות חיוביות בהפחתת עייפות בקרב חולי סרטן.
  - התערבות תרופתית: פסיכוסטימולנטים לא הראו יתרונות לעייפות בחולי סרטן. טיפול בנוגדי דיכאון יכול לשמש עבור חולים עם תסמינים דיכאוניים, אם כי הוא לא ישפר את העייפות עצמה.
- מוגבלות נוירולוגית. תוכנית טיפול תומך חיונית עבור חולים עם מוגבלויות נוירולוגיות הקשורות להיסטיוציטוזיס. ריפוי בעיסוק ופיזיותרפיה הם חובה לשיפור איכות החיים. נוירולוג, בשיתוף עם צוות הטיפול התומך, חיוני לספק תוכנית טיפול מותאמת אישית בהתאם למוגבלות של המטופל. יש לדון בשתי הבעיות עם מומחים ל-ECD כדי להבחין בין עייפות או מוגבלות הקשורות לסרטן עצמו לבין אי סבילות לטיפול או תופעות לוואי. [המלצות אלו נגזרות מדוח ASCO עבור ניצולי סרטן.]