Betreuungsüberwachung

Notwendigkeit der Überwachung

Da es sich bei der Erdheim-Chester-Krankheit um eine multisystemische Erkrankung handelt, muss sie unabhängig von der jeweiligen Behandlung des Patienten engmaschig überwacht werden. Es wird empfohlen, dass jeder, der an einer Diagnose Bei Patienten mit ECD werden regelmäßig die folgenden Untersuchungen durchgeführt, um den Krankheitsverlauf und mögliche Nebenwirkungen der Behandlung zu überwachen:

- Herzüberwachung. Bei Patienten mit Herzbeteiligung sollte alle drei Monate eine zusätzliche Herz- und/oder Aortenuntersuchung durchgeführt werden, bis sich die ECD durch die Behandlung stabilisiert hat. Dies erfolgt häufig mittels einer Ultraschalluntersuchung des Herzens, einem sogenannten Echokardiogramm, oder in manchen Fällen mittels einer MRT des Herzens. Zu diesem Zeitpunkt werden die Untersuchungen häufig auf alle sechs Monate oder im späteren Verlauf der Behandlung auf längere Zeitabstände ausgedehnt. Bei Patienten, die mit BRAF-Inhibitoren behandelt werden, ist zudem ein regelmäßiges Elektrokardiogramm erforderlich.
- Überwachung des Zentralnervensystems. Wird eine Beteiligung des Zentralnervensystems festgestellt oder vermutet, sollte die MRT-Untersuchung des Gehirns mit spezifischen Untersuchungen des Kleinhirns alle drei Monate wiederholt werden, bis sich das Fortschreiten der Erkrankung durch die Behandlung stabilisiert hat. Ab diesem Zeitpunkt werden die Untersuchungen häufig auf einmal alle sechs bis zwölf Monate reduziert.
- Untersuchungen, die bei manchen Patienten in Betracht gezogen werden könnten. PET/CT-Untersuchungen dienen der Überwachung der Krankheitsaktivität, des Ausmaßes der Erkrankung sowie des Ansprechens auf die Therapie. Auf Anweisung eines Arztes können diese Untersuchungen alle 3 bis 6 Monate in Betracht gezogen werden, bis sich die Erkrankung stabilisiert hat.
- Überwachung der Hypophyse und der Hormone. Bei einigen Patienten wird eine Untersuchung der Hypophysenfunktion empfohlen. Der behandelnde Arzt wird prüfen, ob eine Untersuchung der Hormonspiegel – darunter Testosteron, ADH, Schilddrüsenhormone, Insulin, ACTH und PTH – durch einen Endokrinologen (Hormonspezialisten) erforderlich ist. Die Hypophyse kann auch mittels MRT-Untersuchung untersucht werden.
- Hautüberwachung. Bei Patienten, die mit BRAF- und/oder MEK-Inhibitoren behandelt werden, sollte nach Beginn der Therapie alle drei Monate eine Hautuntersuchung durchgeführt werden; sobald sich die Erkrankung stabilisiert hat, reicht eine Untersuchung alle 6 bis 12 Monate aus.
- Augenüberwachung.Bei Patienten, die MEK-Inhibitoren einnehmen, wird eine spezielle Augenuntersuchung mit Pupillenerweiterung innerhalb von 4 bis 6 Wochen nach Behandlungsbeginn empfohlen; anschließend kann diese alle 3 bis 6 Monate oder je nach klinischer Indikation wiederholt werden.

Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie

Darüber hinaus benötigen ECD-Patienten eine frühzeitige Einleitung physiotherapeutischer Maßnahmen. Je nach Zustand des Patienten Symptome, dazu können Physiotherapie, Ergotherapie und/oder Sprach- und Schlucktherapie gehören. Patienten und Ärzte betonen, dass dies ein wichtiger Bestandteil der Behandlung ist, der nicht außer Acht gelassen werden sollte.

Psychologische Aspekte

Schließlich sollten Patienten, die unter psychischen oder psychosozialen Problemen leiden, dies mit ihrem Arzt besprechen. Es kommt bei ECD-Patienten häufig vor, dass sie mit Sorgen, Ängsten, Traurigkeit und sogar Depressionen zu kämpfen haben, und Behandlungen kann helfen. Die Patienten werden dazu ermutigt, ihre sozialen Kontakte und Freizeitaktivitäten, die ihnen Freude bereiten, fortzusetzen. Auch die Inanspruchnahme einer Beratung und die Teilnahme an den von der ECDGA angebotenen Programmen haben sich als hilfreich für die Patienten erwiesen.

Bedürfnisse von Überlebenden

- Müdigkeit stellt für Patienten mit ECD ein erhebliches Problem dar, das häufig auf die Erkrankung selbst und auf Nebenwirkungen der Behandlung zurückzuführen ist. Obwohl nur wenige Maßnahmen zur Verbesserung dieses Problems validiert wurden, werden verschiedene Ansätze empfohlen:

- - Übung: Ärzte sollten, wann immer möglich, nachdrücklich zu körperlicher Betätigung (Ausdauertraining, Krafttraining oder eine Kombination aus beidem) raten.
  - Kognitive Verhaltenstherapie (KVT): Ärzte sollten eine kognitive Verhaltenstherapie (KVT) empfehlen, mit oder ohne Hypnose.
  - Auf Achtsamkeit basierende Programme: Ärzte sollten achtsamkeitsbasierte Programme empfehlen, um Müdigkeit und krebsbedingten Stress zu verringern.
  - Tai Chi oder Qigong: Mehrere Studien haben positive Ergebnisse bei der Linderung von Erschöpfungszuständen bei Krebspatienten gezeigt.
  - Medikamentöse Behandlung: Psychostimulanzien haben bei Krebspatienten keine positive Wirkung auf die Müdigkeit gezeigt. Bei Patienten mit depressiven Symptomen kann eine Behandlung mit Antidepressiva zum Einsatz kommen Symptome, auch wenn dies die Müdigkeit an sich nicht lindert.
- Neurologische Behinderung.Ein Programm zur unterstützenden Versorgung ist für Patienten mit neurologischen Beeinträchtigungen im Zusammenhang mit einer Histiozytose unerlässlich. Ergotherapie und Physiotherapie sind zwingend erforderlich, um die Lebensqualität zu verbessern. Ein Neurologe ist in Zusammenarbeit mit dem Team für die unterstützende Versorgung unverzichtbar, um einen auf die jeweilige Beeinträchtigung des Patienten zugeschnittenen Versorgungsplan zu erstellen. Beide Aspekte müssen mit ECD besprochen werden. Fachleute um zwischen einer durch die Krebserkrankung selbst bedingten Müdigkeit oder Funktionsbeeinträchtigung und einer Unverträglichkeit der Behandlung oder deren Nebenwirkungen zu unterscheiden. [Diese Empfehlungen stammen aus dem ASCO-Bericht für Krebsüberlebende.]