एर्डहाइम-चेस्टर रोग से ग्रस्त लड़का
15 वर्षीय किशोर को अत्यंत दुर्लभ रक्त कैंसर का पता चला, जो मुख्यतः वयस्कों में पाया जाता है, और वह इस अनुभव को साझा करने के लिए जीवित है।
एलिजाबेथ एस. एंडरसन, ईसीडी ग्लोबल अलायंस द्वारा
१३ जुलाई, २०१७
“क्या आप एर्डहाइम-चेस्टर रोग से पीड़ित किसी अन्य युवा वयस्क को जानते हैं?” मैंने माइकल ओलिवर से उनकी अति-दुर्लभ बीमारी के बारे में पूछा। “कोई नहीं।” उन्होंने जवाब दिया।.
माइकल अब 17 साल का है, लेकिन जब उसे अंततः एर्डहाइम-चेस्टर रोग (ECD) का निदान हुआ, तब वह 15 साल का था। ECD रक्त कैंसर का एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार है जो शरीर के कई अंगों को प्रभावित कर सकता है, जिसमें मस्तिष्क भी शामिल है, और यदि इसका इलाज न किया जाए तो यह जानलेवा हो सकता है। माइकल के बारे में खास बात यह है कि वह उन कुछ ही युवा वयस्कों और बच्चों में से एक है जो एक ऐसी बीमारी से जूझ रहे हैं जो मुख्य रूप से मध्यम आयु वर्ग के पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित करती है। यह माइकल के ECD निदान को सामान्य से भी अधिक दुर्लभ बनाता है।.
आज, सभी मापदंडों के अनुसार, वर्जीनिया के स्टैफ़ोर्ड के यह युवा निवासी एक सामान्य किशोर की तरह जीवन जीता है जो एक नर्स के रूप में कॉलेज की तैयारी कर रहा है। उसे अपने तीन छोटे भाई-बहनों के साथ समय बिताना पसंद है, वह बास्केटबॉल खेलता है, और यहाँ तक कि उसकी अपनी चिहुआहुआ-बिचॉन मिक्स कुत्ता 'घोस्ट' भी है, जिसकी देखभाल करना उसे बहुत पसंद है। जब से वह छोटा था, माइकल बहुत बीमार रहा है। हालांकि आज, एक नैदानिक दवा परीक्षण में उसकी भागीदारी के कारण उसकी ईसीडी स्थिर है।.
“जब माइकल को बारह साल की उम्र में कुछ बहुत ही अजीब लक्षण दिखने लगे, तब से हम उसके बालरोग विशेषज्ञ के पास जा रहे थे।” माइकल की माँ, जेसिका कोलोन, याद करती हैं कि ECD निदान की यात्रा कैसे शुरू हुई। “वह खेलकूद में था। वह हमेशा दौड़ता रहता था, हमेशा कुछ न कुछ करता रहता था, इसलिए बालरोग विशेषज्ञ ने इसे बस बढ़ते दर्द और किशोरावस्था की सामान्य बात समझ लिया।”
माइकल को कमजोर कर देने वाले सिरदर्द, सक्रिय रहने पर चक्कर आना, हड्डियों में दर्द था, और वह अपने और अपनी माँ के प्रोटीन की मात्रा बढ़ाने के प्रयासों के बावजूद वजन कम कर रहा था। माइकल के इन सभी लक्षणों में से, जेसिका के लिए सबसे चिंताजनक बात यह थी कि वह कितनी मात्रा में पानी पी रहा था। उन्हें याद है, “उसने गैलन-गैलन पानी पीना शुरू कर दिया। तो मैंने सोचा कि शायद उसका मधुमेह का परीक्षण होना चाहिए, लेकिन बालरोग विशेषज्ञ ने कहा कि उसके साथ कुछ भी गलत नहीं है।”
अंततः, 2015 के नए साल के दिन, माइकल का दर्द और बीमारी असहनीय स्तर तक पहुँच गए और जेसिका अपने बेटे को एक तत्काल देखभाल क्लिनिक ले गई। वह स्वीकार करती है, “मैं बस तत्काल देखभाल क्लिनिक की महिला से विनती कर रही थी। मैंने कहा, कृपया मेरी मदद करें! मुझे नहीं पता मेरे बेटे को क्या हुआ है, लेकिन कुछ तो गड़बड़ है!” इस बार, चिकित्सा पेशेवर ने सुना।.
उस वर्ष बाद में पिट्यूटरी और मस्तिष्क ट्यूमर की बायोप्सी करने के बाद चिकित्सकों को माइकल के असंभावित, लेकिन निश्चित ECD निदान तक पहुंचने में कई महीने लग गए। 2015 की मदर्स डे पर, जब जेसिका अपने सबसे छोटे बच्चे के साथ हृदय संबंधी समस्या के कारण अस्पताल में थीं और माइकल की दूसरी मस्तिष्क बायोप्सी के बाद, ECD की पुष्टि हुई।.
जेसिका माइकल की निदान पर प्रतिक्रिया को फिर से बताती है। “मुझे साफ़ याद है जब माइकल ने कहा, ‘कम से कम मुझे पता है कि मैं पागल नहीं हूँ। मेरे साथ कुछ तो गड़बड़ है। मुझे खुशी है कि यह मैं हूँ, न कि मेरा भाई या बहन, क्योंकि मैं इससे निपटने के लिए पर्याप्त मजबूत हूँ।’”
जब से वह बीमार पड़ना शुरू हुआ, तब से 2016 में इलाज के लिए एक क्लिनिकल ट्रायल में भर्ती होने तक, माइकल को अपने जीवन में आई उस बदलाव से जूझना पड़ा जो इस बीमारी ने उस पर थोपा था। जब आखिरकार उसका निदान हुआ, तो उसके डॉक्टरों ने उसे स्टेरॉयड और कीमोथेरेपी पर रखा। उन्हें लगा कि इससे कैंसर का पूरी तरह से खात्मा हो जाएगा, लेकिन हालात और भी बिगड़ गए। उपचार से पहले, वह बास्केटबॉल, फुटबॉल और स्कूल में भाग ले सकता था। जैसे-जैसे उसकी बीमारी बढ़ी, बायोप्सी के लिए अस्पताल में रहने का समय बढ़ गया, और बीमारी के इलाज के लिए दवाएं दी जाने लगीं, उसे खेल-कूद छोड़ना पड़ा और वह इतना स्कूल छूट गया कि उसके हाई स्कूल पूरा न कर पाने का खतरा मंडराने लगा। माइकल याद करते हैं कि इतना बीमार होना कैसा था। “मैं कहूँगा कि वह समय शायद बीमार रहने के दौरान मेरा सबसे बुरा समय था। यह मुश्किल था क्योंकि दवा मुझे भावुक कर रही थी और फिर मेरा वजन भी बहुत बढ़ गया था।”
सौभाग्य से, हालात बेहतर हो गए। परिवार के एक मित्र ने ECD ग्लोबल अलायंस रेफरल केयर सेंटर के चिकित्सक एली एल. डायमंड (मेमोरियल स्लोन-केटरिंग कैंसर सेंटर) को जेसिका और माइकल से जोड़ा। डॉ. डायमंड ने माइकल के डॉक्टरों से उनकी उपचार योजना को एक प्रयोगात्मक सटीक चिकित्सा में बदलने के बारे में परामर्श किया। नई थेरेपी वयस्क रोगियों में सकारात्मक परिणाम दिखा रही थी और डॉ. डायमंड को विश्वास था कि यह माइकल के लिए एक अच्छा विकल्प हो सकता है।.
माइकल एक साल से अधिक समय से वाशिंगटन, डी.सी. के चिल्ड्रन्स नेशनल मेडिकल सेंटर में प्रयोगात्मक उपचार पर है और आशाजनक परिणाम बता रहा है। माइकल उत्साहपूर्वक कहता है, “यह सबसे अच्छी चीज़ है। यह अद्भुत है। यह लक्षित है। इसलिए लक्षण बहुत कम हैं, लेकिन मेरी टांग के [ट्यूमर] लगभग साफ हो गए हैं और मेरे मस्तिष्क के ट्यूमर स्थिर हैं, इसलिए यह अद्भुत है।”
ईसीडी ग्लोबल अलायंस (ECDGA), जो ईसीडी से प्रभावित लोगों का समर्थन करने के लिए समर्पित एकमात्र गैर-लाभकारी संस्था है, के पास कुल 442 मामलों में से केवल 16 बाल-निदानित ईसीडी रोगियों का पंजीकरण है। शोधकर्ताओं का मानना है कि ECD आम तौर पर बच्चों को प्रभावित करने वाली बीमारी नहीं है; हालांकि, यह लैंगरहैन्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) से संबंधित है, जो बच्चों में आम तौर पर पाई जाती है। यह माना जाता है कि गलत निदान के कारण ECD की रिपोर्ट की गई संख्या से कहीं अधिक प्रचलित हो सकती है, क्योंकि इसके लक्षणों को अन्य बीमारियों से जोड़ा जा सकता है। इसलिए, ECD से पीड़ित बच्चों और किशोरों की संख्या सोची गई से कहीं अधिक हो सकती है।.
एलायंस ECD-जानकार और इच्छुक चिकित्सा पेशेवरों को ECD को और बेहतर समझने तथा उसका उपचार करने के लिए अनुसंधान और वार्षिक संगोष्ठियों को वित्त पोषित करता है। ईसीडीजीए के संसाधनों के माध्यम से परिवार के मित्र ने डॉ. डायमंड को खोज निकाला था, और इसी संगठन के जरिए माइकल और जेसिका दोनों ने संगठन के सदस्य समुदाय से भावनात्मक समर्थन प्राप्त किया है।.
हालांकि माइकल ने कभी किसी अन्य युवा ECD मरीज से संपर्क नहीं किया, लेकिन उसने एक वयस्क ECD मरीज के साथ पत्रव्यवहार के माध्यम से समर्थन पाया है। जेसिका इस रिश्ते के बारे में बताती हैं। “वे पैन-पल्स थे। वे हर समय एक-दूसरे को ईमेल भेजते थे। उन्होंने बस एक-दूसरे को लिखने का फैसला किया और फिर देखते ही देखते वे अपने दोनों उपचारों के दौरान लगातार एक-दूसरे को ईमेल कर रहे थे।” और जरूरी नहीं कि यह ECD के बारे में हो, बल्कि वे बस जीवन के बारे में बात करते थे। और उस समय, इसने वास्तव में बहुत मदद की क्योंकि माइकल बहुत अवसादग्रस्त था। और वह बहुत कुछ झेल रहा था, और मेरे लिए उससे बात करना मुश्किल था, क्योंकि मुझे नहीं पता था कि वह कैसा महसूस कर रहा था।"
जेसिका को ECDGA के ECD केयरगिवर्स ग्रुप के माध्यम से अन्य देखभाल करने वालों से बात करके भी सांत्वना मिली, जो एक-दूसरे की सहायता के लिए ECD केयरगिवर्स से मिलकर बना एक ऑनलाइन चैट समुदाय है। जेसिका बताती हैं कि यह ऑनलाइन सपोर्ट ग्रुप क्यों फायदेमंद रहा है। “ऐसे समय भी थे जब मुझे समझ ही नहीं आता था कि अब क्या करूँ। और अगर मैं देर रात उनसे बात नहीं करती, तो शायद हर रात रोते-रोते ही सो जाती। लेकिन उन्होंने मुझे बहुत कुछ सहने में मदद की।”
अनुसंधान को वित्त पोषित करने, चिकित्सा संगोष्ठियों की मेजबानी करने, और ECD चिकित्सा, रोगी, और देखभालकर्ता समुदायों के बीच संबंधों को सुगम बनाने के अलावा, ECDGA एक शैक्षिक और फेलोशिप-आधारित वार्षिक रोगी और परिवार संगम सम्मेलन की भी मेजबानी करता है। माइकल और जेसिका दोनों इस आने वाले अक्टूबर में न्यूयॉर्क सिटी में होने वाले इस कार्यक्रम में भाग लेने और इस अति-दुर्लभ बीमारी से प्रभावित अन्य लोगों से पहली बार मिलने के लिए उत्सुक हैं।.
माइकल और जेसिका का ECD के साथ अनुभव जटिल और कठिन रहा है, लेकिन उन्होंने जो कुछ भी सहा है, उससे दोनों ने महत्वपूर्ण जीवन के सबक सीखे हैं। माइकल ने अपनी ताकत और दृढ़ता की नई गहराइयों की खोज की है। वह सलाह देते हैं, “मुझे एहसास हुआ कि मैं जितना सोचता हूँ उससे कहीं अधिक कर सकता हूँ। और मैं अपने भाई-बहनों को भी यही बात बता सकता था। मैं हाई स्कूल कभी पूरा नहीं कर पाता, लेकिन मैं कर पाया। इसलिए मैंने अपने भाई-बहनों से कहना शुरू कर दिया, हार मत मानो।”
जेसिका ने एक माँ के रूप में दृढ़ता की एक नई समझ भी स्वीकार की है। वह गंभीर रूप से बीमार बच्चे से जूझ रहे अन्य माता-पिता को सलाह देती हैं, “भले ही आप अपने बच्चे को डॉक्टर के पास ले जाएँ, और भले ही आपको बताया जा रहा हो कि कुछ भी गलत नहीं है, और आपको सचमुच महसूस हो कि कुछ तो गड़बड़ है – हार न मानें। बस अपने मन की सुनें और हार न मानें। तब तक यह स्वीकार न करें कि कुछ गलत नहीं है, जब तक कि आपके पास हर विकल्प समाप्त न हो जाए, और आपने वास्तव में हर जांच और हर संभव प्रयास न कर लिया हो।”
यदि आप एर्डहाइम-चेस्टर रोग के बारे में और जानना चाहते हैं या आपको लगता है कि आप या आपका कोई प्रिय व्यक्ति ECD से प्रभावित हो सकता है, तो विज़िट करें www.Erdheim-Chester.org. ECD ग्लोबल अलायंस वेबसाइट मरीजों, परिवार के सदस्यों और चिकित्सा पेशेवरों के लिए एक-दूसरे से जुड़ने और एर्डहाइम-चेस्टर रोग के खिलाफ लड़ाई में मदद प्राप्त करने का प्रमुख स्रोत है।.