Eine klinische, strukturelle und funktionelle Neuroimaging-Studie zur Kognition bei der Erdheim-Chester-Krankheit

Dr. med. Eli Diamond (Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, NY, USA)

Dr. med. Vaios Hatzoglou (Memorial Sloan Kettering Cancer Center, New York, USA)

Verleihungsjahr: 2015
Betrag: 43.000 USD

Dr. med. Eli L. Diamond und Dr. med. Vaios Hatzoglou erhielten für ihr Projekt “Eine klinische, strukturelle und funktionelle Neuroimaging-Studie zur Kognition bei der Erdheim-Chester-Krankheit” einen Zuschuss in Höhe von $43.000. Ziel dieser Studie ist es, die neurologischen und kognitiven Auswirkungen der Erdheim-Chester-Krankheit zu untersuchen.

Abschlussbericht

This study examined ECD patients without neurologic involvement by ECD and without prior therapies or medical history that could introduce independent injury to cognition or abnormal brain imaging. Participants underwent detailed cognitive testing, structural MRI looking at the integrity of the white matter and overall brain volumes, as well as functional MRI to evaluate the connectivity of brain networks. All patients were compared to age-matched healthy controls.

Zehn Patienten wurden untersucht. Es zeigten sich auffällige Befunde, die die häufig gemachte Beobachtung untermauern, dass ECD-Patienten mit Denk- und Gedächtnisproblemen zu kämpfen haben, selbst wenn keine neurologische Beeinträchtigung ihres ECD vorliegt. Ebenso auffällig waren die MRT-Befunde: Im Vergleich zur Kontrollgruppe wiesen die ECD-Patienten eine drastisch verminderte Integrität der weißen Substanz auf.  Bei der Betrachtung des gesamten Gehirnvolumens zeigte sich bei den Patienten im Vergleich zur Kontrollgruppe ebenfalls eine Abnahme. Die Ergebnisse der funktionellen MRT waren noch auffälliger. Im Vergleich zur Kontrollgruppe wiesen die Patienten Anomalien in den funktionellen Netzwerken für Gedächtnis und Aufmerksamkeit auf. Die Veröffentlichung der gewonnenen Daten wird erwartet.

Three grants in 2015 were awarded to learn more about ECD.

1. Filip Janku, MD, PhD and Abdel-Wahab, MD were awarded a $50,000 grant for their project, “Understanding and targeting novel molecular alterations in Erdheim-Chester Disease without the BRAFV600E mutation.” The purpose of this study is to discover treatable mutations found in BRAF-negative ECD patients and test in the lab which treatments will most likely work best for these patients.
2. Dr. Eli Diamond und Dr. Vaios Hatzoglou erhielten für ihr Projekt “Eine klinische, strukturelle und funktionelle Neuroimaging-Studie zur Kognition bei der Erdheim-Chester-Krankheit” eine Förderung in Höhe von $43.000. Ziel dieser Studie ist es, die neurologischen und kognitiven Auswirkungen der Erdheim-Chester-Krankheit zu untersuchen.
3. Dr. Marina Ferrarini und Dr. Lorenzo Dagna erhielten für ihr Projekt “Maßgeschneiderte Behandlung der Erdheim-Chester-Krankheit” eine Förderung in Höhe von $50.000. Die Studie von Ferrarini und Dagna konzentriert sich darauf, zu verstehen, wie sich bösartige Zellen bei ECD-Patienten ansammeln und mit benachbarten normalen Zellen interagieren, um die Krankheit voranzutreiben und so die Bildung von Läsionen und Tumoren zu verursachen. Mit diesem Verständnis könnte die Entdeckung einer Behandlungsstrategie möglich werden, die diese Prozesse unterbricht und das Fortschreiten der Krankheit stoppt.