護理監測

作為一種多系統疾病，無論患者可能使用何種治療方法，都必須密切監測 Erdheim-Chester 病。建議任何被診斷為 ECD 的人定期進行以下檢查，以監測疾病和潛在的治療副作用：

心臟監測。 對於心臟受累的患者，應每 3 個月進行一次額外的心臟和/或主動脈評估，直到治療后病情穩定。此時，研究通常延長至每六個月一次。接受 BRAF 抑製劑治療的患者還需要定期進行心電圖檢查。
CNS 監測。 如果發現或懷疑 CNS 受累，應每 3 個月重複一次腦部 MRI 評估和對小腦的特異性研究，直到治療後病情穩定。此時，研究通常減少到每 6 到 12 個月一次。
某些患者可能會考慮的掃描。 PET/CT 掃描監測疾病的活動和範圍以及對治療的反應。根據醫生的建議，可以考慮每 3 到 6 個月進行一次這些測試，直到疾病穩定下來。
垂體/激素監測。 建議對一些患者進行評估垂體功能。主治醫師將考慮是否需要由內分泌學家（激素專家）進行激素水平檢測，包括睾酮、ADH、甲狀腺激素、胰島素、ACTH 和 PTH 檢測。
皮膚監測。 對於使用 BRAF 和 /或 MEK 抑製劑的患者，應在開始治療后每 3 個月進行一次皮膚檢查，一旦疾病穩定，應延長至每 6 個月一次。
眼睛監測。 對於服用MEK抑製劑的患者，建議在開始治療后4-6周內進行專門的視網膜散瞳檢查，然後可以每3-6個月或根據臨床指徵進行隨訪。

此外， ECD 患者需要儘早開始物理（物理）治療服務。根據患者的癥狀，這可能包括物理治療、職業治療和/或言語/吞咽治療。患者和醫生報告說，這是治療管理的重要組成部分，不應被忽視。

最後，任何遇到心理或社會心理問題的患者都應該與他們的醫生討論這個問題。這對於 ECD 患者來說並不少見，治療可以提供説明。鼓勵患者繼續進行他們喜歡的社交互動和休閒活動。通過提供的計劃尋求諮詢和參與 ECDGA 也被發現可以説明患者。

疲勞是 ECD 患者的一個重要問題，通常是由於疾病本身和治療副作用造成的。儘管很少有干預措施被驗證可以改善這個問題，但推薦了幾種方法：
- 鍛煉：臨床醫生應強烈建議儘可能進行鍛煉（有氧運動、阻力運動或組合運動）。
- 認知行為療法（CBT）：臨床醫生應推薦 CBT，有或沒有催眠。
- 基於正念的計劃：臨床醫生應推薦基於正念的計劃，以減少疲勞和與癌症相關的壓力。
- 太極拳或氣功：幾項研究表明，在減輕癌症患者的疲勞方面取得了積極成果。
- 藥物干預：精神興奮劑尚未顯示對癌症患者的疲勞有益。抗抑鬱治療可用於有抑鬱癥狀的患者，儘管它本身不會改善疲勞。
神經殘疾。 支援性護理計劃對於與組織細胞增多症相關的神經功能障礙患者至關重要。職業治療和物理治療是提高生活質量的強制性要求。神經科醫生與支援性護理團隊合作，對於根據患者的殘疾情況提供個人化護理計劃至關重要。這兩個問題都必須與 ECD 專家討論，以區分與癌症本身相關的疲勞或殘疾以及治療不耐受或副作用。[這些建議源自 ASCO 針對癌症倖存者的報告。