הסימפוזיון הרפואי השנתי הרביעי של ECD, פריז, צרפת

Paris Medical Symposium Group Picture 2016

סיכום הסימפוזיון

The Erdheim-Chester Disease Global Alliance is pleased to provide the following summary of presentations given at this year’s 4th Annual International ECD Medical Symposium, held on September 15, 2016, at Hôpital Pitié-Salpêtrière in Paris, France. The meeting allowed medical professionals to collaborate on ECD research, share medical findings, and discuss patient care. Thank you to this year’s co-host, Professor Julien Haroche, MD, PhD; to all presenters who shared their data and expertise during panel discussions; to all attendees interested in learning more about ECD; and to everyone involved in planning and making this event a success. A special thank you to the volunteers who created this summary for the community and for the professionals who were unable to attend.

תוכניות הכוללות את סדר היום של הסימפוזיון

מצגות

המצגות הבאות הוצגו בכנס של שנת 2016. בקרו באתר ערוץ YouTube של ECD Global Alliance לכל הפרסומים הקשורים ל-ECD סרטונים.

מנחהשקופיות מצגתסרטונים
פרופ' ז'וליאן הארוש, MD, PhDברוכים הבאיםברוכים הבאים
ד"ר עומר עבד אל-ווהאב, MD, PhD, וד"ר בנימין דורהם, MD;תובנות לגבי תא המקור של ההיסטיוציטוזות באמצעות מודלים עכבריים של שתל זר שמקורו בחוליםתובנות לגבי תא המקור של ההיסטיוציטוזות באמצעות מודלים עכבריים של שתל זר שמקורו בחולים
ד"ר לורנצו דגנה, MD, PhDCCL18 במחלת ארדהיים-צ'סטר: השלכות אפשריות על הפתוגנזהלא זמין
ד"ר מתיו קוליןהמקור ההמטופויטי של היסטיוציטוזיס במבוגריםלא זמין
ד"ר מתיאס פאפומחלת ארדהיים-צ'סטר קשורה לעיתים קרובות לגידולים מיאלופרוליפרטיביים ולתסמונות מיאלודיספלסטיות: סדרה קלינית ומולקולרית שיטתית של 189 חוליםלא זמין
ד"ר פלור כהן-אובארט וד"ר וילפרד לה גוףשינוי בולט בתאי המערכת החיסונית במחזור הדם במחלת ארדהיים-צ'סטר, בסדרה גדולה של 46 חולים במרכז רפואי אחדלא זמין
ד"ר רועי ד. מזורדגימות ביופסיה של חולים במחלת ארדהיים-צ'סטרלא זמין
ד"ר פיליפ ינקו, MD, PhDפרופיל מולקולרי קליני לאיתור שינויים הניתנים לטיפול ברקמת גידול מארכיון וב-DNA חופשי מתאים של חולים במחלת ארדהיים-צ'סטרפרופיל מולקולרי קליני לאיתור שינויים הניתנים לטיפול ברקמת גידול מארכיון וב-DNA חופשי מתאים של חולים במחלת ארדהיים-צ'סטר
ד"ר טאלה מונירניסיון במרכז רפואי אחד בטיפול בחולים בוגרים הסובלים ממחלת תאי לנגרהנס
היסטיוציטוזיס ומחלת ארדהיים-צ'סטר; תגובה מתמשכת למתוטרקסט דרך הפה בטיפול קו ראשון ובמקרים של הישנות המחלה
ניסיון במרכז יחיד בטיפול בחולים בוגרים הסובלים מהיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס וממחלת ארדהיים-צ'סטר; תגובה מתמשכת למתוטרקסט דרך הפה בטיפול קו ראשון ובמקרים של הישנות המחלה
ד"ר אחיל אובה, MD, PhDיעילות גבוהה יותר ובטיחות דומה של מינון כפול של אנאקינרה במחלת ארדהיים-צ'סטריעילות גבוהה יותר ובטיחות דומה של מינון כפול של אנאקינרה במחלת ארדהיים-צ'סטר
ד"ר טאלה מונירניסיון במרכז יחיד בטיפול בארבעה מקרים של מחלת ארדהיים-צ'סטר (ECD) / היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH) עם מוטציה ב-BRAF, שהופיעו מחדש או היו עמידים לטיפול, באמצעות מעכב BRAF פומי בשם וומורפניבניסיון במרכז יחיד בטיפול בארבעה מקרים של מחלת ארדהיים-צ'סטר (ECD) / היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס (LCH) עם מוטציה ב-BRAF, שהופיעו מחדש או היו עמידים לטיפול, באמצעות מעכב BRAF פומי בשם וומורפניב
ד"ר פלור כהן-אובארט וד"ר ז'וליאן הארוש, MD, PhDמחקר LOVE: תוצאות ראשוניותלא זמין
ד"ר ג'וביאני אסטראדה-וראסדאברפניב וטרמטיניב כטיפול פוטנציאלי במחלת ארדהיים-צ'סטר (ECD) חיובית ל-BRAF V600E: תוצאות ראשוניותלא זמין
ד"ר אלי ל. דיימונדניסוי שלב 2 בבדיקת קובימטיניב כטיפול יחידני במבוגרים הסובלים מהפרעות היסטיוציטיות: תוצאות ראשוניותלא זמין
ד"ר טאלה מונירדאברפניב בשילוב עם טראמטיניב יעיל בטיפול במחלה היסטיוציטית מעורבת עמידה לטיפול עם מוטציה ב-BRAF – תיאור מקרהדאברפניב בשילוב עם טראמטיניב יעיל בטיפול במחלה היסטיוציטית מעורבת עמידה לטיפול עם מוטציה ב-BRAF – תיאור מקרה
ד"ר דיאנה מלומגוון המעורבות הלב וכלי הדם במחלת ארדהיים-צ'סטר, כפי שנבדק באמצעות הדמיה רב-מודאליתלא זמין
ד"ר מארק היני, ד"ר ז'וליאן הארוש, ד"ר אלי ל. דיאמונד, ד"ר מתיו קולין, ד"ר לורנצו דגנהפאנל דיון: מאגר המטופלים של ECD: כלי קהילתי למחקרפאנל דיון: מאגר המטופלים של ECD: כלי קהילתי למחקר
ד"ר אוגוסטו ואגליו, MD, PhD; ד"ר ג'וביאני אסטראדה-וראס, MD; ד"ר פיליפ ינקו, MD, PhD; ד"ר עומר עבדל-ווהאב, MD, PhD; ד"ר חאבייר מרטין, MD, PhDפאנל דיון: המחקר המוצע בנושא GWAS בתחום ההתפתחות המוקדמת של הילד (ECD)פאנל דיון: המחקר המוצע בנושא GWAS בתחום ההתפתחות המוקדמת של הילד (ECD)
ד"ר קוראדו קמפוצ'יארוהתמודדות עם תסמיני ECD ותופעות הלוואי של הטיפוליםהתמודדות עם תסמיני ECD ותופעות הלוואי של הטיפולים
ד"ר ג'וליו קבלילוקואנצפלופתיה המתפתחת בבגרות (תת-טנטוריאלית) כביטוי ראשוני של מחלת ארדהיים-צ'סטרלוקואנצפלופתיה המתפתחת בבגרות (תת-טנטוריאלית) כביטוי ראשוני של מחלת ארדהיים-צ'סטר
ד"ר קארין קורטיותופעות אנדוקריניות במחלת ארדהיים-צ'סטרתופעות אנדוקריניות במחלת ארדהיים-צ'סטר
ד"ר בנג'מין דורהםתובנות לגבי תא המקור של ההיסטיוציטוזות באמצעות מודלים עכבריים של שתל זר שמקורו בחוליםתובנות לגבי תא המקור של ההיסטיוציטוזות באמצעות מודלים עכבריים של שתל זר שמקורו בחולים
ד"ר מרינה פרריניהתאמת הטיפול למחלת ארדהיים-צ'סטר: התמקדות ב-ECDהתאמת הטיפול למחלת ארדהיים-צ'סטר: התמקדות ב-ECD
ד"ר רונלד גויעילות הקלדריבין (2-CdA) בטיפול במחלת ארדהיים-צ'סטר (ECD)יעילות הקלדריבין (2-CdA) בטיפול במחלת ארדהיים-צ'סטר (ECD)
ד"ר פיליפ ינקו, MD, PhDתוצאות מעודדות לגבי פעילותו של טראמטיניב, מעכב MEK, בחולים במחלת ארדהיים-צ'סטר, ללא תלות במצב המוטציה ב-BRAF; פרופיל מולקולרי קליני לאיתור שינויים הניתנים לטיפול ברקמת גידול מארכיון וב-DNA חופשי מתאים של חולים במחלת ארדהיים-צ'סטרתוצאות מעודדות לגבי פעילותו של טראמטיניב, מעכב MEK, בחולים במחלת ארדהיים-צ'סטר, ללא תלות במצב המוטציה ב-BRAF; פרופיל מולקולרי קליני לאיתור שינויים הניתנים לטיפול ברקמת גידול מארכיון וב-DNA חופשי מתאים של חולים במחלת ארדהיים-צ'סטר
ד"ר חאבייר מרטין, MD, PhDמחקרים גנטיים עתידיים בנושא מחלת ארדהיים-צ'סטר – מחקר GWASמחקרים גנטיים עתידיים בנושא מחלת ארדהיים-צ'סטר – מחקר GWAS
ד"ר קנת' מקליין, MD, PhDרמות גבוהות של אוסטאופונטין בנוזל השדרתי ותאים במחזור הדם עם מוטציות ב-BRAF בחולים הסובלים מניוון עצבי הקשור להיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס – האם זהו מודל ל-ECD?רמות גבוהות של אוסטאופונטין בנוזל השדרתי ותאים במחזור הדם עם מוטציות ב-BRAF בחולים הסובלים מניוון עצבי הקשור להיסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס – האם זהו מודל ל-ECD?
ד"ר אוגוסטו ואגליו, MD, PhDממצאים ב-MRI המעידים על מעורבות לבבית במחלת ארדהיים-צ'סטרממצאים ב-MRI המעידים על מעורבות לבבית במחלת ארדהיים-צ'סטר
ד"ר ז'וליאן הארוש, MD, PhD, וקתלין ברוארסיוםלא זמין