एंडोक्राइनोलॉजी संसाधन
Erdheim-Chester रोग (ECD) रक्त कैंसर का एक अत्यंत दुर्लभ प्रकार है जिसका निदान करना मुश्किल है और यह विभिन्न जटिल तरीकों से प्रकट हो सकता है। चूंकि ECD को कम निदान किया गया बताया गया है, इसलिए दुनिया भर में, विशेष रूप से चिकित्सा समुदाय में जागरूकता बढ़ाना अनिवार्य है। हेमेटोलॉजिस्ट, अन्य चिकित्सकों, पैथोलॉजिस्ट और रेडियोलॉजिस्ट के साथ मिलकर, ECD की पहचान करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यदि डॉक्टर किसी मरीज में ECD का सटीक और शीघ्रता से पता लगा सकते हैं, तो जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने, जानलेवा बीमारी की प्रगति को धीमा करने और कुछ मामलों में, विकार से हुए नुकसान को भी संभवतः ठीक करने के लिए व्यवहार्य FDA-अनुमोदित और ऑफ-लेबल उपचार उपलब्ध हैं। एक सफल या अधिक सकारात्मक परिणाम की कुंजी शीघ्र निदान है।
एंडोक्रिनोलॉजिस्ट के लिए मुख्य बिंदु
- कोई भी पैथोलॉजिक परिवर्तन ECD के लिए अद्वितीय नहीं हैं – नैदानिक और रेडियोग्राफिक विशेषताएं निदान की कुंजी हैं।
- विशिष्ट “हेयरी किडनी,” रेट्रोपेरिटोनियल, या हड्डी की भागीदारी वाले रोगियों में ECD के लिए उच्च संदेह सूचकांक, खासकर यदि सहवर्ती डायबिटीज इन्सिपिडस हो।
- डायबिटीज इन्सिपिडस और/या हाइपोगोनाडिज्म बीमारी के निदान से कई साल पहले हो सकता है
- अधिवृक्क आवरण/घुसपैठ आमतौर पर प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता का कारण नहीं बनती है; केंद्रीय अधिवृक्क अपर्याप्तता दुर्लभ है लेकिन इस पर विचार किया जाना चाहिए
- सभी केंद्रीय और परिधीय ग्रंथियां घुसपैठ कर सकती हैं, लेकिन हार्मोनल गड़बड़ी दृश्य रूपात्मक विसंगतियों की तुलना में अधिक बार होती है
- हार्मोनल कमी निदान के वर्षों बाद दिखाई दे सकती है, परिणामस्वरूप, उनका वार्षिक आधार पर पुनर्मूल्यांकन किया जाना चाहिए
- पुरुषों में बांझपन का खतरा होता है और उन्हें शुक्राणु संरक्षण के बारे में जानकारी प्राप्त करनी चाहिए
- ECD में मेटाबॉलिक सिंड्रोम का अच्छी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है; मोटापा, डिस्लिपिडेमिया, उच्च रक्तचाप और डिस्ग्लाइसेमिया को संबोधित किया जाना चाहिए
- घुटने के जोड़ के आसपास डायमेथाफिसियल भागीदारी को पकड़ने और बहु-अंग भागीदारी की जांच के लिए वर्टेक्स से पैर तक (पूरे शरीर का) PET-CT स्कैन कराना बहुत महत्वपूर्ण है।
- ECD, लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) या मायलॉइड नियोप्लाज्म के साथ सह-अस्तित्व में हो सकता है।
- निदान और प्रबंधन में आणविक अध्ययन तेजी से महत्वपूर्ण भूमिका निभा रहे हैं।
ECD-अनुभवी एंडोक्रिनोलॉजिस्ट से संपर्क करें
फैडी हन्ना-श्मौनी, एमडी, डीएबीआईएम, एफआरसीपीसी
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कैरिन कोर्टिलॉट, एमडी
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स्कैंड शेखर, एमडी
टेलीफोन: 301-451-1866
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