Ressourcen für die Hämatologie

ECD ist eine sehr seltene Art von Blutkrebs, die schwer zu diagnostizieren ist und sich auf vielfältige und komplexe Weise manifestieren kann. Da Erdheim-Chester Krankheit wahrscheinlich unterdiagnostiziert wird, ist es unerlässlich, das Bewusstsein auf der ganzen Welt zu schärfen, insbesondere in der medizinischen Gemeinschaft. Hämatologen spielen zusammen mit anderen Klinikern, Pathologen und Radiologen eine wichtige Rolle bei der Identifizierung von ECD. Wenn Ärzte ECD bei einem Patienten genau und schnell erkennen können, stehen praktikable, von der FDA zugelassene und nicht zugelassene Behandlungen zur Verfügung, um die Lebensqualität zu verbessern, das Fortschreiten der lebensbedrohlichen Krankheit zu verlangsamen und in einigen Fällen sogar die durch die Krankheit verursachten Schäden rückgängig zu machen. Der Schlüssel zu einem erfolgreichen oder positiveren Ergebnis ist eine frühzeitige Diagnose.

Wir danken den medizinischen Fachleuten, die die Informationen und Bewertungen zur Verfügung gestellt haben, um die Aufklärungsarbeit von ECDGA zu unterstützen. Ihr Engagement für die Gemeinschaft wird das Leben von Patienten und Familien überall verbessern.

Wichtige Punkte für Hämatologen

• Keine der pathologischen Veränderungen ist einzigartig für ECD – klinische und röntgenologische Merkmale sind der Schlüssel zur Diagnose.
• Ein hoher Verdachtsindex für ECD bei Patienten mit typischer “behaarter Niere”, retroperitonealer oder knöcherner Beteiligung, insbesondere bei gleichzeitigem Diabetes insipidus.
• Es ist sehr wichtig, eine PET-CT-Untersuchung vom Scheitel bis zur Sohle (Ganzkörperuntersuchung) durchzuführen, um die diamethaphysäre Beteiligung um das Kniegelenk herum zu erfassen und auf eine Multiorganbeteiligung zu untersuchen.
• ECD kann mit einer Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) oder einem myeloischen Neoplasma koexistieren.
• Molekulare Studien spielen eine immer wichtigere Rolle bei der Diagnose und Behandlung.

ECD-Erfahrene Hämatologen

Ronald S. Go, MD
E-Mail: go.ronald@mayo.edu

Gaurav Goyal, MD
E-Mail: ggoyal@uabmc.edu

Paul Hendrie, MD, PhD
E-Mail: phendrie@uw.edu