Ressources en hématologie

ECD est un type de cancer du sang très rare, difficile à diagnostiquer et qui peut se manifester de manière complexe et variée. Comme la Erdheim-Chester La maladie étant probablement sous-diagnostiquée, il est impératif de sensibiliser le monde entier, en particulier la communauté médicale. Les hématologues, ainsi que d’autres cliniciens, pathologistes et radiologues, jouent un rôle essentiel dans l’identification de ECD. Si les médecins peuvent reconnaître rapidement et avec précision ECD chez un patient, il existe des traitements viables, approuvés par la FDA ou non, qui permettent d’améliorer la qualité de vie, de ralentir la progression de cette maladie potentiellement mortelle et, dans certains cas, d’inverser les dommages causés par la maladie. La clé du succès ou d’un résultat plus positif est un diagnostic précoce.

Nous remercions les professionnels de la santé qui ont fourni des informations et des commentaires afin de soutenir les efforts de sensibilisation du site ECDGA. Votre dévouement à la communauté fera une différence dans la vie des patients et des familles partout dans le monde.

Points clés pour les hématologues

• Aucun des changements pathologiques n’est propre à ECD – les caractéristiques cliniques et radiographiques sont essentielles au diagnostic.
• Un indice de suspicion élevé pour ECD chez les patients présentant une atteinte rénale typique, rétropéritonéale ou osseuse, en particulier en cas de diabète insipide concomitant.
• Il est très important de procéder à un examen TEP-TDM du sommet à la pointe (corps entier) pour détecter l’atteinte diamétrale autour de l’articulation du genou et rechercher une atteinte de plusieurs organes.
• ECD peut coexister avec une histiocytose à cellules de Langerhans (HCL) ou un néoplasme myéloïde.
• Les études moléculaires jouent un rôle de plus en plus important dans le diagnostic et la prise en charge.

ECD-Hématologues expérimentés

Ronald S. Go, MD
Email : go.ronald@mayo.edu

Gaurav Goyal, MD
Email : ggoyal@uabmc.edu

Paul Hendrie, MD, PhD
Email : phendrie@uw.edu