Titre : « Les couches de la complexité : ECD Diagnostic et prise en charge en présence de comorbidités confondantes »
Heure : 13h30 – 13h55
Lieu : Auditorium de l’hôpital universitaire de Bellvitge
Au fur et à mesure que la Erdheim-Chester Disease (ECD) est de mieux en mieux reconnue et comprise par la communauté médicale, un nouveau défi apparaît : que se passe-t-il lorsque les symptômes d’un patient ne suivent pas un schéma prévisible, ou pire, lorsque ECD n’est pas la seule affection en cause ?
Dans cette session critique, le Dr Jérôme Razanamahery, du CHU de Dijon, met son expertise au premier plan en abordant les complexités diagnostiques et thérapeutiques de ECD lorsqu’elle se présente en même temps que d’autres maladies. Son exposé, intitulé « Layers of Complexity », est l’un des plus importants de la journée pour les cliniciens qui gèrent des cas de maladies rares dont les caractéristiques cliniques se chevauchent ou ne sont pas claires.
Le défi du diagnostic
ECD est une maladie aux multiples visages. Elle peut toucher les os, le système nerveux central, les reins, les structures cardiovasculaires et d’autres organes. Les symptômes varient considérablement et imitent souvent des maladies plus courantes. Ajoutez à cela une deuxième (ou troisième) comorbidité, telle qu’une maladie auto-immune, une tumeur maligne ou une inflammation vasculaire, et le tableau s’assombrit encore davantage.
Dans cette session, le Dr. Razanamahery explorera :
- Comment un diagnostic erroné ou tardif se produit souvent lorsque ECD est masqué par des présentations comorbides plus dominantes ou plus familières.
- Quels sont les outils cliniques, les stratégies d’imagerie et les connaissances moléculaires qui peuvent aider à démêler les pathologies qui se chevauchent?
- Exemples de cas où ECD a été interprété à tort comme une sarcoïdose, une vascularite ou une tumeur maligne, et quels enseignements en ont été tirés.
- L’importance d’une approche multidisciplinaire, en particulier lorsque le traitement d’une maladie peut en aggraver une autre par inadvertance.
Expertise dans les affaires complexes
Le Dr Razanamahery dirige un centre de compétence reconnu pour les troubles histiocytaires à Dijon, en France, où son équipe se spécialise dans les cas diagnostiques ambigus ou très complexes. Il est connu pour faire le lien entre la médecine interne et l’immunologie clinique, en s’appuyant sur un large éventail d’outils pour prendre en charge les patients atteints de maladies rares qui se chevauchent.
Cet exposé s’adresse tout particulièrement aux médecins qui travaillent dans le domaine de la santé :
- Médecine interne générale
- Hématologie/oncologie
- Rhumatologie
- Immunologie
- Neurologie
- Néphrologie
Ces spécialités rencontrent fréquemment des patients présentant une atteinte multisystémique et peuvent être parmi les premières à reconnaître ECD- en particulier lorsque la maladie n’apparaît pas de manière isolée.
Les implications plus larges pour les soins ECD
L’un des thèmes du symposium médical de cette année est l’affinement du diagnostic et des parcours de soins dans le monde réel pour les maladies infectieuses. Erdheim-Chester maladie. Avec l’amélioration des outils moléculaires et de la connaissance clinique, de nouvelles couches de complexité apparaissent, en particulier dans les cas où ECD n’est pas la seule affection qui altère la santé du patient.
La présentation du Dr Razanamahery souligne la nécessité de soins nuancés, de diagnostics prudents et d’une collaboration entre les spécialités. Elle met également en évidence le fait que le siteECD existe rarement en vase clos etque l’amélioration des soins nécessitera non seulement davantage de science, mais aussi une meilleure compréhension clinique de la manière dont le site ECD interagit avec l’ensemble de l’expérience humaine de la santé et de la maladie.
Ne manquez pas ce débat
Si vous avez déjà rencontré un patient dont les symptômes semblaient contradictoires, dont l’imagerie ne correspondait pas au modèle ou dont la réponse au traitement soulevait de nouvelles questions, cette séance est faite pour vous. Le travail du Dr Razanamahery nous rappelle que le traitement de ECD ne consiste pas seulement à suivre un protocole ; il s’agit de comprendre la personne dans son ensemble et le contexte complet de ses soins.
Ce discours illustre l’objectif du symposium médical ECDGA: rassembler les connaissances, remettre en question les hypothèses et améliorer les résultats grâce à la collaboration et à la clarté.