Hulpmiddelen voor hematologie
ECD is een uiterst zeldzame vorm van bloedkanker die moeilijk te diagnosticeren is en zich op verschillende complexe manieren kan manifesteren. Omdat Erdheim-Chester Aangezien de ziekte waarschijnlijk te weinig wordt gediagnosticeerd, is het noodzakelijk om het bewustzijn wereldwijd te vergroten, vooral in de medische gemeenschap. Hematologen spelen samen met andere clinici, pathologen en radiologen een cruciale rol bij het identificeren van ECD. Als artsen ECD nauwkeurig en snel kunnen herkennen bij een patiënt, zijn er levensvatbare FDA-goedgekeurde en off-label behandelingen beschikbaar om de kwaliteit van leven te verbeteren, de progressie van de levensbedreigende ziekte te vertragen en in sommige gevallen zelfs de schade van de aandoening ongedaan te maken. De sleutel tot een succesvol of positiever resultaat is een vroege diagnose.
Hartelijk dank aan de medische professionals die de informatie en beoordelingen hebben geleverd om de bewustwordingsinspanningen van de ECDGA te ondersteunen. Uw toewijding aan de gemeenschap zal een verschil maken in het leven van patiënten en gezinnen overal ter wereld. 
Belangrijke punten voor hematologen
- Geen van de pathologische veranderingen is uniek voor ECD – klinische en radiografische kenmerken zijn essentieel voor de diagnose.
- Een hoge verdenkingsindex voor ECD bij patiënten met typische “harige nier”, retroperitoneale of botbetrokkenheid, vooral bij gelijktijdige diabetes insipidus.
- Het is erg belangrijk om een PET-CT scan te maken van punt tot teen (hele lichaam) om de diamethaphyseale betrokkenheid rond het kniegewricht vast te leggen en te onderzoeken op betrokkenheid van meerdere organen.
- ECD kan gepaard gaan met Langerhanscelhistiocytose (LCH) of myeloïde neoplasma.
- Moleculaire studies spelen steeds vaker een rol bij diagnose en behandeling.
ECD-Ervaren hematologen
Ronald S. Go, MD
E-mail: go.ronald@mayo.edu
Gaurav Goyal, MD
E-mail: ggoyal@uabmc.edu
Paul Hendrie, MD, PhD
E-mail: phendrie@uw.edu