Ce qu’une famille britannique a dû faire face à la maladie d’Erdheim-Chester.
Par Chesnee Green
13 septembre 2018
Les patients atteints de la maladie d’Erdheim-Chester (ECD) mènent un combat quotidien pour leur santé mentale et physique. De même, les soignants mènent eux aussi un combat quotidien. Bien souvent, l’histoire des coulisses de la maladie n’est pas racontée ou entendue. Un aidant a gracieusement accepté de raconter l’histoire compliquée des coulisses à laquelle les aidants sont confrontés chaque jour.
L’histoire de Lynda Rowland décrit sa vie en tant qu’aidante de sa sœur bien-aimée Glenda et les difficultés auxquelles la famille a dû faire face.
Près de dix ans avant le diagnostic de Glenda et douze ans avant sa mort prématurée, son parcours ECD a commencé. Lynda et les membres de sa famille ont commencé à remarquer de légers changements dans le comportement de Glenda : elle mangeait des aliments périmés, laissait les surfaces de cuisson allumées, ne descendait pas du bus à l’arrêt habituel qu’elle utilisait depuis 13 ans, avait constamment soif et se sentait constamment comme si elle avait les symptômes de la grippe. Glenda faisait même des choses étranges suivies de rires inappropriés.
S’agissant d’une femme d’âge moyen, normale, douce et travailleuse, ces actions étaient tout simplement hors norme, étranges et inquiétantes. La famille appelait Glenda « dozey » et disait que c’était simplement son « drôle d’âge ». Malheureusement, ces agissements n’ont fait qu’empirer et inquiéter encore plus la famille. La soif excessive était si intense que Glenda s’est mise à boire tout ce qui lui tombait sous la main. Son équilibre devenait également de moins en moins contrôlable. Ces deux symptômes combinés ont amené Lynda à penser que sa sœur venait de devenir alcoolique. À l’époque, elles étaient loin de se douter que ce n’était pas le cas.
En raison des restrictions budgétaires, les ressources médicales n’étaient pas facilement disponibles. Lynda pensait qu’une tumeur cérébrale pouvait être à l’origine des nouveaux comportements éruptifs de Glenda. En l’absence de financement public et parce que les médecins pensaient qu’il s’agissait d’une hémorragie cérébrale, ils n’ont pas effectué d’autres examens et ont cru que le problème disparaîtrait avec le temps.
Comme pour beaucoup d’autres, les symptômes n’ont pas disparu, ils se sont plutôt aggravés, tout comme le stress de la famille. Les symptômes se sont compilés : toux/chocs en mangeant ou en buvant, perte d’équilibre et chutes, défaillance de la vessie, incontinence intestinale, bave excessive, nouvelles infections, hallucinations et encore plus d’hospitalisations. À un moment donné, on a cathétérisé Glenda, ce qui n’a fait qu’aggraver les problèmes. Glenda tirait sur la sonde, la vidait à des moments et dans des lieux inappropriés, ou ne la vidait tout simplement pas. Cette situation était très éprouvante pour la famille. C’est alors qu’on lui a diagnostiqué une démence multi-infarctus.
Alors que la famille se débattait, elle a cherché du soutien ! Glenda avait la cinquantaine à l’époque et il n’existait aucun groupe de soutien correspondant à son âge ou aux besoins de la famille. Le seul soutien disponible n’offrait aucun répit. Glenda étant considérée comme mentalement capable de prendre ses propres décisions, elle s’étouffait souvent en mangeant ou en buvant pendant qu’elle était sous la responsabilité de ces aides-soignants. Bien que la famille ait dit aux aides-soignants que Glenda ne pouvait pas consommer certains aliments ou certaines boissons, l’aide-soignante était obligée de suivre les désirs et les besoins de Glenda.
Après près de 10 ans de lutte, « c’est alors que les choses sérieuses ont commencé à se produire… », raconte Lynda. Glenda ne pouvait plus marcher, était doublement incontinente, avait la gorge abîmée à force de s’étouffer et avait une structure corporelle qui imitait la sclérose en plaques. La consultation d’un médecin après l’autre, ainsi que la persévérance de Lynda et de la famille, ont fini par porter leurs fruits. Le diagnostic de la maladie d’Erdheim-Chester a été posé.
Le diagnostic a été un choc total, après tant d’années de chagrin d’amour et d’ignorance. Vivre dans l’inconnu peut être très éprouvant pour le corps et l’esprit, mais le diagnostic n’a pas mis fin à la lutte. Le diagnostic n’a pas été posé assez tôt pour que les patients atteints de la maladie ECD puissent bénéficier des médicaments qui les aident à reprendre le contrôle de leur santé.
Glenda devait bientôt être placée dans une maison de repos. Les filles de Glenda ont été tellement effrayées par la possibilité qu’elle s’étouffe qu’elles ont littéralement vécu un cauchemar pour la famille. La semaine précédant sa mort, Glenda a dit à Lynda qu’elle en avait assez, qu’elle était fatiguée de se battre. Le 19 octobre 2016, le jour de l’anniversaire de sa nièce, Glenda est décédée.
L’ECD n’est pas seulement un combat pour le patient, c’est aussi un combat pour les soignants et les familles qui l’entourent. Un diagnostic précoce est très important pour les patients atteints de DPE, car les dommages à long terme causés à leurs organes sont souvent irréversibles.
« L’attention est un état dans lequel quelque chose a de l’importance ; c’est la source de la tendresse humaine. – Rollo May