Πόροι αιματολογίας

ECD είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος τύπος καρκίνου του αίματος που είναι δύσκολο να διαγνωστεί και μπορεί να εκδηλωθεί με διάφορους πολύπλοκους τρόπους. Με το Erdheim-Chester ασθένεια που πιθανώς υποδιαγιγνώσκεται, είναι επιτακτική ανάγκη να αυξηθεί η ευαισθητοποίηση σε όλο τον κόσμο, ιδίως στην ιατρική κοινότητα. Οι αιματολόγοι, μαζί με άλλους κλινικούς γιατρούς, παθολόγους και ακτινολόγους, διαδραματίζουν ζωτικό ρόλο στον εντοπισμό του ECD. Εάν οι γιατροί μπορούν να αναγνωρίσουν με ακρίβεια και ταχύτητα το ECD σε έναν ασθενή, υπάρχουν βιώσιμες θεραπείες εγκεκριμένες από τον FDA και εκτός ετικέτας διαθέσιμες για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής, την επιβράδυνση της εξέλιξης της απειλητικής για τη ζωή νόσου και, σε ορισμένες περιπτώσεις, ακόμη και την πιθανή αναστροφή της βλάβης που προκαλεί η διαταραχή. Το κλειδί για μια επιτυχή ή πιο θετική έκβαση είναι η έγκαιρη διάγνωση.

Ευχαριστούμε τους επαγγελματίες υγείας που παρείχαν πληροφορίες και αξιολογήσεις προκειμένου να στηρίξουν τις προσπάθειες ευαισθητοποίησης του ECDGA. Η αφοσίωσή σας στην κοινότητα θα κάνει τη διαφορά στη ζωή των ασθενών και των οικογενειών παντού.

Βασικά σημεία για αιματολόγους

• Καμία από τις παθολογικές αλλαγές δεν είναι μοναδική στο ECD – τα κλινικά και ακτινογραφικά χαρακτηριστικά είναι το κλειδί για τη διάγνωση.
• Υψηλός δείκτης υποψίας για το ECD σε ασθενείς με τυπική “τριχωτή νεφρική”, οπισθοπεριτοναϊκή ή οστική συμμετοχή, ιδίως εάν συνυπάρχει διαβήτης insipidus.
• Είναι πολύ σημαντικό να ακολουθηθεί σάρωση PET-CT από την κορυφή έως τα δάχτυλα των ποδιών (ολόκληρο το σώμα) για να καταγραφεί η συμμετοχή της διαμανταφυσιακής περιοχής γύρω από την άρθρωση του γόνατος και να διερευνηθεί η συμμετοχή πολλών οργάνων.
• ECD μπορεί να συνυπάρχει με ιστιοκυττάρωση κυττάρων Langerhans (LCH) ή μυελοειδές νεόπλασμα.
• Οι μοριακές μελέτες παίζουν όλο και περισσότερο ρόλο στη διάγνωση και τη διαχείριση.

ECD-Έμπειροι αιματολόγοι

Ronald S. Go, MD
Email: go.ronald@mayo.edu

Gaurav Goyal, MD
Email: ggoyal@uabmc.edu

Paul Hendrie, MD, PhD
Email: phendrie@uw.edu