Titel: “Lagen van complexiteit: ECD Diagnose en behandeling in aanwezigheid van conflicterende comorbiditeiten”.
Tijd: 13:30 PM – 13:55 PM
Locatie: Auditorium universitair ziekenhuis Bellvitge
Naarmate Erdheim-Chester ziekte (ECD) meer erkend en begrepen wordt binnen de medische gemeenschap, ontstaat er een nieuwe uitdaging: wat gebeurt er als de symptomen van een patiënt geen voorspelbaar patroon volgen, of erger nog, als ECD niet de enige aandoening is die in het spel is?
In deze kritische sessie brengt Dr. Jerome Razanamahery van het Universitair Ziekenhuis van Dijon zijn expertise naar voren en gaat hij in op de diagnostische en therapeutische complexiteit van ECD wanneer het zich naast andere ziekten presenteert. Zijn toespraak, “Lagen van complexiteit”, is een van de belangrijkste van de dag voor clinici die gevallen van zeldzame ziekten met overlappende of onduidelijke klinische kenmerken behandelen.
De diagnostische uitdaging
ECD is een ziekte met vele gezichten. Het kan botten, het centrale zenuwstelsel, nieren, hart- en vaatstructuren en andere organen aantasten. De symptomen variëren sterk en lijken vaak op meer gewone ziekten. Voeg hier een tweede (of derde) comorbide aandoening aan toe, zoals een auto-immuunziekte, maligniteit of vasculaire ontsteking, en het beeld wordt nog troebeler.
In deze sessie zal Dr. Razanamahery het volgende onderzoeken:
- Hoe een verkeerde of vertraagde diagnose vaak optreedt wanneer ECD wordt gemaskeerd door dominantere of bekendere comorbide presentaties.
- Welke klinische hulpmiddelen, beeldvormingsstrategieën en moleculaire inzichten kunnen helpen om overlappende pathologieën te onderscheiden?
- Voorbeelden van gevallen waarbij ECD verkeerd werd geïnterpreteerd als sarcoïdose, vasculitis of maligniteit en welke lessen hieruit werden geleerd
- Het belang van een multidisciplinaire aanpak, vooral wanneer de behandeling van één aandoening een andere onbedoeld kan verergeren
Expertise in complexe zaken
Dr. Razanamahery leidt een erkend competentiecentrum voor histiocytaire aandoeningen in Dijon, Frankrijk, waar zijn team gespecialiseerd is in het aanpakken van diagnostisch ambigue of zeer complexe gevallen. Hij staat erom bekend dat hij een brug slaat tussen interne geneeskunde en klinische immunologie, waarbij hij gebruik maakt van een brede gereedschapskist om patiënten met zeldzame en overlappende ziekten te behandelen.
Deze lezing is vooral relevant voor artsen die werken in:
- Algemene Interne Geneeskunde
- Hematologie/Oncologie
- Reumatologie
- Immunologie
- Neurologie
- Nefrologie
Deze specialismen krijgen vaak te maken met patiënten die betrokken zijn bij meerdere systemen en kunnen als een van de eersten ECDherkennen – vooral wanneer de ziekte niet geïsoleerd voorkomt.
De bredere implicaties voor ECD zorg
Een van de thema’s van het Medical Symposium van dit jaar is het verfijnen van realistische diagnoses en zorgpaden voor Erdheim-Chester ziekte. Naarmate moleculaire instrumenten en klinisch bewustzijn verbeteren, komen er nieuwe lagen van complexiteit aan het licht, met name in gevallen waarin ECD niet de enige aandoening is die de gezondheid van de patiënt verandert.
De presentatie van Dr. Razanamahery onderstreept de behoefte aan genuanceerde zorg, zorgvuldige diagnostiek en samenwerking tussen specialismen. Het benadrukt ook de realiteit dat ECD zelden in een vacuüm bestaat endat voor het verbeteren van de zorg niet alleen meer wetenschap nodig is, maar ook een dieper klinisch inzicht in hoe ECD interageert met de volledige menselijke ervaring van gezondheid en ziekte.
Mis dit gesprek niet
Als je ooit een patiënt hebt gehad bij wie de symptomen tegenstrijdig leken, bij wie de beeldvorming niet klopte of bij wie de reactie op de behandeling nieuwe vragen opriep, dan is dit de sessie voor jou. Het werk van Dr. Razanamahery herinnert je eraan dat het bij de behandeling van ECD niet alleen gaat om het volgen van een protocol; het gaat om het begrijpen van de hele persoon en de volledige context van hun zorg.
Deze keynote illustreert het doel van het ECDGA Medical Symposium: kennis samenbrengen, aannames ter discussie stellen en resultaten verbeteren door samenwerking en duidelijkheid.