Uno studio di neuroimaging clinico, strutturale e funzionale sulla cognizione nelle malattie Erdheim-Chester Malattia

Eli L. Diamond, MD, e Vaios Hatzoglou, MD, hanno ricevuto una sovvenzione di 43.000 dollari per il loro progetto “A Clinical, Structural, and Functional Neuroimaging Study of Cognition in Disease”. Erdheim-Chester Malattia”. Lo scopo di questo studio è quello di comprendere gli effetti neurologici e cognitivi di ECD.

Importo: 43.000 USD

Rapporto finale

Questo studio ha esaminato ECD pazienti senza coinvolgimento neurologico da parte di ECD e senza precedenti terapie o anamnesi medica che potessero introdurre un danno indipendente alla cognizione o un’anormalità nell’imaging cerebrale. I partecipanti sono stati sottoposti a test cognitivi dettagliati, a risonanza magnetica strutturale per valutare l’integrità della materia bianca e i volumi cerebrali complessivi, nonché a risonanza magnetica funzionale per valutare la connettività delle reti cerebrali. Tutti i pazienti sono stati confrontati con controlli sani abbinati per età.

Sono stati valutati dieci pazienti. Sono stati riscontrati dati sorprendenti, a sostegno della frequente osservazione informale che i pazienti di ECD hanno difficoltà a pensare e a ricordare anche quando non hanno un’infiltrazione neurologica in ECD. I risultati della risonanza magnetica sono stati altrettanto sorprendenti: i pazienti di ECD avevano un’integrità della materia bianca drasticamente ridotta rispetto ai controlli. Anche i volumi cerebrali complessivi sono diminuiti nei pazienti rispetto ai controlli. I risultati della risonanza magnetica funzionale sono stati più drammatici. I pazienti presentavano anomalie nelle reti funzionali della memoria e dell’attenzione rispetto ai controlli. Si attende la pubblicazione dei dati acquisiti.

Nel 2015 sono state assegnate tre borse di studio per saperne di più su ECD.

  1. Filip Janku, MD, PhD e Abdel-Wahab, MD hanno ricevuto una sovvenzione di 50.000 dollari per il loro progetto “Understanding and targeting novel molecular alterations in Erdheim-Chester malattia senza la mutazione BRAFV600E”. Lo scopo di questo studio è scoprire le mutazioni trattabili che si trovano nei pazienti BRAF-negativi di ECD e testare in laboratorio quali sono i trattamenti più efficaci per questi pazienti.
  2. Eli Diamond, MD e Vaios Hatzoglou, MD hanno ricevuto una sovvenzione di 43.000 dollari per il loro progetto “A Clinical, Structural, and Functional Neuroimaging Study of Cognition in Disease”. Erdheim-Chester Malattia”. Lo scopo di questo studio è quello di comprendere gli effetti neurologici e cognitivi di ECD.
  3. Marina Ferrarini, MD e Lorenzo Dagna, MD hanno ricevuto 50.000 dollari per il loro progetto, “Tailoring Treatment for Erdheim-Chester Malattia”. Lo studio di Ferrarini e Dagna si concentra sulla comprensione del modo in cui le cellule maligne dei pazienti di ECD si accumulano e interagiscono con le cellule normali vicine per alimentare la malattia, causando la formazione di lesioni e tumori. Grazie a questa comprensione, potrebbe essere possibile scoprire una strategia di trattamento in grado di interrompere i processi, bloccando la progressione della malattia.