משאבים להמטולוגיה

מחלת ארדהיים Erdheim-Chester ECD היא סוג נדיר במיוחד של סרטן דם שקשה לאבחן ויכול להתבטא במגוון דרכים מורכבות. מכיוון שמחלת ארדהיים-צ'סטר ככל הנראה אינה מאובחנת מספיק, חיוני להעלות את המודעות ברחבי העולם, במיוחד בקהילה הרפואית. המטולוגים, יחד עם קלינאים, פתולוגים ורדיאולוגים אחרים, ממלאים תפקיד חיוני בזיהוי ECD . אם רופאים יכולים לזהות ECD במדויק ובמהירות אצל מטופל, קיימים טיפולים ברי-קיימא שאושרו על ידי ה-FDA וטיפולים שאינם נקבעים על ידי ה-FDA כדי לשפר את איכות החיים, להאט את התקדמות המחלה מסכנת החיים, ובמקרים מסוימים, אף להפוך את הנזק שנגרם על ידי ההפרעה. המפתח לתוצאה מוצלחת או חיובית יותר הוא אבחון מוקדם.

תודה לאנשי המקצוע הרפואיים שסיפקו את המידע והביקורות על מנת לתמוך במאמצי העלאת המודעות של ECDGA . מסירותכם לקהילה תעשה שינוי בחייהם של מטופלים ומשפחות בכל מקום.

נקודות מפתח עבור המטולוגים

• אף אחד מהשינויים הפתולוגיים אינו ייחודי ל- ECD – מאפיינים קליניים ורדיוגרפיים הם המפתח לאבחון.
• מדד חשד גבוה ל- ECD בחולים עם מעורבות אופיינית של "כליות שעירות", מעורבות רטרופריטונאלית או עצם, במיוחד אם מדובר בסוכרת תפלה במקביל.
• חשוב מאוד לבצע סריקת PET-CT מהקודקוד ועד לבוהן (כל הגוף) כדי לתעד מעורבות של האיברים הדם-תאיים סביב מפרק הברך ולבדוק מעורבות של מספר איברים.
• ECD עשוי להתקיים במקביל ל-Histiocytosis של תאי לנגרהנס (LCH) או ניאופלזמה מיאלואידית.
• מחקרים מולקולריים ממלאים תפקיד הולך וגובר באבחון ובטיפול.

ECD – המטולוגים מנוסים

ד "ר רונלד ס. גו
דוא" ל: go.ronald@mayo.edu

גאורב גויאל, MD
דוא"ל: ggoyal@uabmc.edu

ד "ר פול הנדרי
דוא" ל: phendrie@uw.edu