Recursos hematológicos

ECD es un tipo de cáncer de la sangre muy poco frecuente, difícil de diagnosticar y que puede manifestarse de diversas formas complejas. Dado que Erdheim-Chester enfermedad probablemente infradiagnosticada, es imperativo concienciar a todo el mundo, especialmente a la comunidad médica. Los hematólogos, junto con otros clínicos, patólogos y radiólogos, desempeñan un papel vital en la identificación de ECD. Si los médicos pueden reconocer con precisión y rapidez la ECD en un paciente, existen tratamientos viables, aprobados por la FDA y no aprobados, para mejorar la calidad de vida, ralentizar la progresión de la enfermedad potencialmente mortal y, en algunos casos, incluso invertir posiblemente el daño causado por el trastorno. La clave de un resultado satisfactorio o más positivo es el diagnóstico precoz.

Gracias a los profesionales médicos que han proporcionado la información y las reseñas para apoyar los esfuerzos de concienciación de la ECDGA. Vuestra dedicación a la comunidad marcará la diferencia en las vidas de los pacientes y las familias de todo el mundo.

Puntos clave para los hematólogos

• Ninguno de los cambios patológicos es exclusivo de ECD: las características clínicas y radiográficas son clave para el diagnóstico.
• Un alto índice de sospecha de ECD en pacientes con afectación típica del «riñón velloso», retroperitoneal u ósea, especialmente si hay diabetes insípida concomitante.
• Es muy importante realizar una PET-TC desde el vértice hasta los dedos de los pies (cuerpo entero) para captar la afectación diametofisaria alrededor de la articulación de la rodilla e investigar la afectación multiorgánica.
• ECD Puede coexistir con una histiocitosis de células de Langerhans (HCL) o una neoplasia mieloide.
• Los estudios moleculares desempeñan un papel cada vez más importante en el diagnóstico y el tratamiento.

ECD-Hematólogos experimentados

Ronald S. Go, MD
Correo electrónico: go.ronald@mayo.edu

Gaurav Goyal, MD
Correo electrónico: ggoyal@uabmc.edu

Paul Hendrie, MD, PhD
Correo electrónico: phendrie@uw.edu