血液學資源

ECD 是一種極其罕見的血癌，難以診斷，可以以多種複雜的方式表現出來。由於 Erdheim-Chester 病可能被低估，因此必須提高全世界的認識，尤其是在醫學界。血液學家與其他臨床醫生、病理學家和放射科醫生一起，在識別ECD方面發揮著至關重要的作用。如果醫生能夠準確快速地識別患者的 ECD，那麼就有可行的 FDA 批准和標籤外治療方法可以提高生活品質，減緩危及生命的疾病的進展，在某些情況下，甚至可能逆轉疾病造成的損害。成功或更積極結果的關鍵是早期診斷。

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血液科醫生的關鍵點

• 這些病理變化都不是 ECD 獨有的，臨床和影像學特徵是診斷的關鍵。
• 對於典型的「毛狀腎」、腹膜后或骨骼受累的患者，尤其是伴有尿崩症的患者，高度懷疑 ECD 。
• 從頭到腳趾（全身）進行 PET-CT 掃描以捕捉膝關節周圍的骨幹受累並調查多器官受累非常重要。
• ECD 可能與朗格漢斯細胞組織細胞增多症 （LCH） 或髓系腫瘤共存。
• 分子研究在診斷和管理中發揮著越來越大的作用。

具有ECD經驗的血液科醫生

羅納德 S.馬里蘭州Go
電子郵件： go.ronald@mayo.edu

Gaurav Goyal 醫學博士
電子郵件： ggoyal@uabmc.edu

Paul Hendrie，醫學博士，博士
電子郵件： phendrie@uw.edu