Erdheim-Chester sykdom, også kalt ECDer en svært sjelden form for blodkreft. Den er så sjelden at enkelte medisinske artikler anslår at det bare er dokumentert rundt 2000 tilfeller i verden.
Kroppen vår har spesielle celler som kalles histiocytter. Normalt bidrar disse cellene til å bekjempe infeksjoner og holde oss friske. Men ved ECD fungerer ikke histiocyttene slik de skal. I stedet for å hjelpe til, vokser de for mye og bygger seg opp i ulike deler av kroppen .
Når disse ekstra cellene hoper seg opp, kan de forårsake hevelser og gjøre vevet tykt og stivt. Dette kan påvirke organenes funksjon. Avhengig av personen kan ECD bare påvirke noen få deler av kroppen, eller den kan spre seg til mange steder.
Hvilke deler av kroppen kan bli påvirket?
ECD kan påvirke mange organer, blant annet
- Bein – noen ganger forårsaker smerter i bena eller armene.
- Nyrene – de kan se annerledes ut på skanninger, ofte kalt «hårete nyrer».
- Hjerte og blodårer – kan hjertet bli omringet av disse cellene, noe som gjør det vanskeligere å fungere som det skal.
- Hjerne – som kan påvirke balansen, hukommelsen eller andre funksjoner.
- Hud, lunger og andre organer kan også være involvert.
Hvorfor er det så vanskelig å finne?
ECD er vanskelig fordi det ser forskjellig ut hos hver person. Noen har bare milde problemer, mens andre blir svært syke. Legene trenger ofte spesielle skanninger, blodprøver og noen ganger en biopsi (en liten vevsprøve) for å være sikre.
Hvorfor skjer dette?
Forskere har funnet ut at mange personer med ECD har endringer, eller mutasjoneri visse gener som styrer celleveksten. Disse endringene gjør at histiocyttene vokser og hoper seg opp i kroppen når de ikke burde gjøre det.
Å leve med ECD
Selv om ECD er svært sjelden og alvorlig, finnes det håp. Leger og forskere over hele verden studerer sykdommen mer enn noen gang før. Erdheim-Chester Disease Global Alliance (ECDGA) jobber hardt for å bringe pasienter, familier og leger sammen for å dele kunnskap, støtte og ny forskning .
ECDGA finansierer også viktige vitenskapelige prosjekter og arrangerer arrangementer der pasienter kan lære av eksperter og møte andre som forstår hva de går gjennom.
Avsluttende tanker
ECD er sjelden og utfordrende, men de som rammes, er ikke alene. Med pågående forskning, sterk støtte fra samfunnet og større bevissthet finner vi flere svar hvert år.
Vennligst del dette med venner, familie og leger. Jo flere som vet om ECD, desto større er sannsynligheten for at andre får riktig diagnose og behandling.
Ansvarsfraskrivelse: Erdheim-Chester Disease Global Alliance (ECDGA) gir ikke medisinske råd, diagnoser eller behandlinger. Alt innhold er kun ment som informasjon. Vennligst rådfør deg med helsepersonell ved medisinske bekymringer.