Erdheim-Chester रोग में संज्ञान का एक नैदानिक, संरचनात्मक और कार्यात्मक न्यूरोइमेजिंग अध्ययन

एली एल. डायमंड, एम.डी., और वैओस हत्ज़ोग्लू, एम.डी. को उनके प्रोजेक्ट, “ Erdheim-Chester रोग में अनुभूति का एक नैदानिक, संरचनात्मक और कार्यात्मक न्यूरोइमेजिंग अध्ययन” के लिए $43,000 का अनुदान दिया गया। इस अध्ययन का उद्देश्य ECD के न्यूरोलॉजिकल/संज्ञानात्मक प्रभावों को समझना है।

राशि: 43,000 अमरीकी डॉलर

अंतिम रिपोर्ट

इस अध्ययन में ECD रोगियों की जांच की गई, जिनमें ECD द्वारा न्यूरोलॉजिकल भागीदारी नहीं थी और न ही कोई पूर्व उपचार या चिकित्सा इतिहास था जो संज्ञान या असामान्य मस्तिष्क इमेजिंग में स्वतंत्र चोट ला सकता था। प्रतिभागियों ने विस्तृत संज्ञानात्मक परीक्षण, सफेद पदार्थ की अखंडता और समग्र मस्तिष्क मात्रा को देखने के लिए संरचनात्मक एमआरआई, साथ ही मस्तिष्क नेटवर्क की कनेक्टिविटी का मूल्यांकन करने के लिए कार्यात्मक एमआरआई किया। सभी रोगियों की तुलना आयु-मिलान वाले स्वस्थ नियंत्रणों से की गई।

दस रोगियों का मूल्यांकन किया गया। चौंकाने वाले डेटा देखे गए, जो अक्सर अनौपचारिक अवलोकन का समर्थन करते हैं कि ECD रोगी तब भी सोचने और याद रखने में संघर्ष करते हैं, जब उनके ECD में न्यूरोलॉजिक घुसपैठ नहीं होती है। एमआरआई के परिणाम भी उतने ही चौंकाने वाले थे, यानी ECD रोगियों में नियंत्रण की तुलना में उनके सफेद पदार्थ की अखंडता में नाटकीय रूप से कमी आई थी। जब समग्र मस्तिष्क की मात्रा को देखा गया, तो नियंत्रण की तुलना में रोगियों में भी कमी देखी गई। कार्यात्मक एमआरआई के परिणाम अधिक नाटकीय थे। नियंत्रण की तुलना में रोगियों में स्मृति और ध्यान के कार्यात्मक नेटवर्क की असामान्यताएं थीं। प्राप्त आंकड़ों का प्रकाशन अपेक्षित है।

ECD के बारे में अधिक जानने के लिए 2015 में तीन अनुदान प्रदान किए गए।

  1. फिलिप जानकू, एम.डी., पी.एच.डी. और अब्देल-वहाब, एम.डी. को उनकी परियोजना, “BRAFV600E उत्परिवर्तन के बिना Erdheim-Chester रोग में नवीन आणविक परिवर्तनों को समझना और लक्षित करना” के लिए $50,000 का अनुदान दिया गया। इस अध्ययन का उद्देश्य BRAF-नकारात्मक ECD रोगियों में पाए जाने वाले उपचार योग्य उत्परिवर्तनों की खोज करना और प्रयोगशाला में परीक्षण करना है कि कौन से उपचार इन रोगियों के लिए सबसे अधिक कारगर होंगे।
  2. एली डायमंड, एम.डी. और वैओस हत्ज़ोग्लू, एम.डी. को उनकी परियोजना, “ Erdheim-Chester रोग में अनुभूति का एक नैदानिक, संरचनात्मक और कार्यात्मक न्यूरोइमेजिंग अध्ययन” के लिए $43,000 का अनुदान दिया गया। इस अध्ययन का उद्देश्य ECD के न्यूरोलॉजिकल/संज्ञानात्मक प्रभावों को समझना है।
  3. मरीना फेरारीनी, एम.डी. और लोरेंजो डाग्ना, एम.डी. को उनकी परियोजना, ” Erdheim-Chester रोग के लिए उपचार तैयार करना” के लिए $50,000 का पुरस्कार दिया गया। फेरारीनी और डाग्ना का अध्ययन यह समझने पर केंद्रित है कि ECD रोगियों में घातक कोशिकाएँ कैसे जमा होती हैं और बीमारी को बढ़ावा देने के लिए पड़ोसी सामान्य कोशिकाओं के साथ परस्पर क्रिया करती हैं, जिससे घाव और ट्यूमर बनते हैं। इस समझ के साथ, एक उपचार रणनीति की खोज संभव हो सकती है जो प्रक्रियाओं को बाधित कर सकती है, जिससे बीमारी को बढ़ने से रोका जा सकता है।