मुख्य वक्ता: डॉ. जेरोम रज़ानामाहेरी

शीर्षक: “जटिलता की परतें: भ्रामक सह-रुग्णताओं की उपस्थिति में ECD निदान और प्रबंधन”
समय: दोपहर 1:30 बजे – दोपहर 1:55 बजे
स्थान: बेलविट्ज यूनिवर्सिटी हॉस्पिटल ऑडिटोरियम

जैसे-जैसे Erdheim-Chester रोग ( ECD ) चिकित्सा समुदाय में अधिक मान्यता प्राप्त और समझा जाने लगा है, एक नई चुनौती उभर रही है: क्या होगा जब रोगी के लक्षण पूर्वानुमानित पैटर्न का पालन नहीं करते हैं, या इससे भी बदतर, जब ECD ही एकमात्र स्थिति नहीं होती है?

इस महत्वपूर्ण सत्र में, डिजॉन यूनिवर्सिटी हॉस्पिटल के डॉ. जेरोम रजानामहेरी अपनी विशेषज्ञता को सबसे आगे लाते हैं, ECD की नैदानिक ​​और चिकित्सीय जटिलताओं को संबोधित करते हैं जब यह अन्य बीमारियों के साथ प्रस्तुत होता है । उनकी बातचीत, “जटिलता की परतें”, उन चिकित्सकों के लिए दिन की सबसे महत्वपूर्ण बातों में से एक है जो ओवरलैपिंग या अस्पष्ट नैदानिक ​​विशेषताओं वाले दुर्लभ रोग मामलों का प्रबंधन करते हैं।

निदान संबंधी चुनौती

ECD कई तरह की बीमारी है। यह हड्डियों, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, गुर्दे, हृदय संबंधी संरचनाओं और अन्य अंगों को प्रभावित कर सकती है। लक्षण व्यापक रूप से भिन्न होते हैं और अक्सर अधिक सामान्य बीमारियों की नकल करते हैं। इसमें एक दूसरी (या तीसरी) सहवर्ती स्थिति – जैसे कि ऑटोइम्यून बीमारी, घातक बीमारी या संवहनी सूजन – को जोड़ दें और तस्वीर और भी धुंधली हो जाती है।

इस सत्र में डॉ. रज़ानमहेरी निम्नलिखित विषयों पर चर्चा करेंगे:

  • जब ECD अधिक प्रभावी या परिचित सह-रुग्ण प्रस्तुतियों द्वारा छिपाया जाता है, तो गलत निदान या विलंबित निदान अक्सर कैसे होता है
  • कौन से नैदानिक ​​उपकरण, इमेजिंग रणनीतियां और आणविक अंतर्दृष्टि ओवरलैपिंग पैथोलॉजीज को अलग करने में मदद कर सकती हैं
  • ऐसे मामले के उदाहरण जहां ECD को सारकॉइडोसिस, वास्कुलिटिस या घातक बीमारी के रूप में गलत समझा गया और इससे क्या सबक सीखा गया
  • बहुविषयक दृष्टिकोण का महत्व, विशेषकर तब जब एक स्थिति का उपचार अनजाने में दूसरी स्थिति को और खराब कर सकता है

जटिल मामलों में विशेषज्ञता

डॉ. रजानामहेरी फ्रांस के डिजॉन में हिस्टियोसाइटिक विकारों के लिए एक मान्यता प्राप्त सेंटर ऑफ कॉम्पिटेंस का नेतृत्व करते हैं, जहाँ उनकी टीम निदान संबंधी अस्पष्ट या उच्च-जटिलता वाले मामलों से निपटने में माहिर है। उन्हें आंतरिक चिकित्सा को नैदानिक ​​प्रतिरक्षा विज्ञान के साथ जोड़ने के लिए जाना जाता है, जो दुर्लभ और अतिव्यापी बीमारियों वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए एक व्यापक टूलकिट का उपयोग करते हैं।

यह चर्चा विशेष रूप से उन चिकित्सकों के लिए प्रासंगिक है जो निम्नलिखित क्षेत्रों में काम करते हैं:

  • सामान्य आंतरिक चिकित्सा
  • हेमेटोलॉजी/ऑन्कोलॉजी
  • संधिवातीयशास्त्र
  • इम्मुनोलोगि
  • तंत्रिका-विज्ञान
  • नेफ्रोलॉजी

इन विशेषज्ञताओं में अक्सर बहु-प्रणालीगत संलिप्तता वाले रोगियों का सामना होता है और ये ECD पहचानने वाले पहले विशेषज्ञों में से हो सकते हैं – खासकर तब जब रोग अलग से प्रकट न हो।

ECD देखभाल के लिए व्यापक निहितार्थ

इस वर्ष के चिकित्सा संगोष्ठी का एक विषय Erdheim-Chester रोग के लिए वास्तविक दुनिया के निदान और देखभाल मार्गों को परिष्कृत करना है। जैसे-जैसे आणविक उपकरण और नैदानिक ​​जागरूकता में सुधार होता है, जटिलता की नई परतें सामने आ रही हैं, खासकर उन मामलों में जहां ECD रोगी के स्वास्थ्य को बदलने वाली एकमात्र स्थिति नहीं है।

डॉ. रजानामहेरी की प्रस्तुति सूक्ष्म देखभाल, सतर्क निदान और विशेषज्ञताओं के बीच सहयोग की आवश्यकता को रेखांकित करती है। यह इस वास्तविकता को भी उजागर करता है कि ECD शायद ही कभी शून्य में मौजूद हो – और देखभाल को आगे बढ़ाने के लिए न केवल अधिक विज्ञान की आवश्यकता होगी, बल्कि इस बारे में गहन नैदानिक ​​​​अंतर्दृष्टि की भी आवश्यकता होगी कि ECD स्वास्थ्य और बीमारी के पूर्ण मानवीय अनुभव के साथ कैसे अंतःक्रिया करता है।

यह बातचीत न चूकें

अगर आप कभी ऐसे मरीज से मिले हैं जिसके लक्षण विरोधाभासी लगते हैं, जिसकी इमेजिंग सही नहीं थी, या जिसके इलाज के प्रति प्रतिक्रिया ने नए सवाल खड़े कर दिए हैं, तो यह सत्र आपके लिए है। डॉ. रजानामहेरी का काम हमें याद दिलाता है कि ECD इलाज सिर्फ़ प्रोटोकॉल का पालन करने के बारे में नहीं है; यह पूरे व्यक्ति और उनकी देखभाल के पूरे संदर्भ को समझने के बारे में है।

यह मुख्य भाषण ECDGA मेडिकल संगोष्ठी के उद्देश्य को दर्शाता है: ज्ञान को एक साथ लाना, मान्यताओं को चुनौती देना, तथा सहयोग और स्पष्टता के माध्यम से परिणामों में सुधार करना।