हेमेटोलॉजी संसाधन

ECD एक अत्यंत दुर्लभ प्रकार का रक्त कैंसर है जिसका निदान करना मुश्किल है और यह कई जटिल तरीकों से प्रकट हो सकता है। Erdheim-Chester रोग के कम निदान के साथ दुनिया भर में जागरूकता बढ़ाना अनिवार्य है, खासकर चिकित्सा समुदाय में। हेमेटोलॉजिस्ट, अन्य चिकित्सकों, पैथोलॉजिस्ट और रेडियोलॉजिस्ट के साथ मिलकर ECD पहचान करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। यदि डॉक्टर किसी मरीज में ECD सही तरीके से और जल्दी से पहचान सकते हैं, तो जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने, जीवन के लिए खतरा पैदा करने वाली बीमारी की प्रगति को धीमा करने और कुछ मामलों में, संभवतः विकार से होने वाले नुकसान को उलटने के लिए व्यवहार्य FDA-स्वीकृत और ऑफ-लेबल उपचार उपलब्ध हैं। सफल या अधिक सकारात्मक परिणाम की कुंजी प्रारंभिक निदान है।

ECDGA के जागरूकता प्रयासों का समर्थन करने के लिए जानकारी और समीक्षा प्रदान करने वाले चिकित्सा पेशेवरों को धन्यवाद। समुदाय के प्रति आपका समर्पण हर जगह रोगियों और परिवारों के जीवन में बदलाव लाएगा।

हेमेटोलॉजिस्ट के लिए मुख्य बिंदु

• कोई भी रोगात्मक परिवर्तन ECD के लिए अद्वितीय नहीं है – नैदानिक ​​और रेडियोग्राफिक विशेषताएं निदान के लिए महत्वपूर्ण हैं।
• विशिष्ट “बालों वाली किडनी”, रेट्रोपेरिटोनियल, या हड्डी की भागीदारी वाले रोगियों में ECD के लिए संदेह का एक उच्च सूचकांक, विशेष रूप से यदि सहवर्ती मधुमेह इन्सिपिडस हो।
• घुटने के जोड़ के आसपास डायमेथाफिसियल संलिप्तता को पकड़ने और बहु-अंग संलिप्तता की जांच करने के लिए शीर्ष से पैर तक (पूरे शरीर) पीईटी-सीटी स्कैन कराना बहुत महत्वपूर्ण है।
• ECD लैंगरहैंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (एलसीएच) या माइलॉयड नियोप्लाज्म के साथ मौजूद हो सकता है।
• निदान और प्रबंधन में आणविक अध्ययन की भूमिका बढ़ती जा रही है।

ECD – अनुभवी हेमेटोलॉजिस्ट

रोनाल्ड एस. गो, एम.डी.
ईमेल: go.ronald@mayo.edu

गौरव गोयल, एमडी
ईमेल: ggoyal@uabmc.edu

पॉल हेंड्री, एम.डी., पी.एच.डी.
ईमेल: phendrie@uw.edu