Recursos hematológicos

ECD es un tipo de cáncer de la sangre muy poco frecuente, difícil de diagnosticar y que puede manifestarse de diversas formas complejas. Dado que Erdheim-Chester enfermedad probablemente infradiagnosticada, es imperativo concienciar a todo el mundo, especialmente a la comunidad médica. Los hematólogos, junto con otros clínicos, patólogos y radiólogos, desempeñan un papel vital en la identificación de ECD. Si los médicos pueden reconocer con precisión y rapidez la ECD en un paciente, existen tratamientos viables, aprobados por la FDA y no aprobados, para mejorar la calidad de vida, ralentizar la progresión de la enfermedad potencialmente mortal y, en algunos casos, incluso invertir posiblemente el daño causado por el trastorno. La clave de un resultado satisfactorio o más positivo es el diagnóstico precoz.

Gracias a los profesionales médicos que han proporcionado la información y las reseñas para apoyar los esfuerzos de concienciación de la ECDGA. Vuestra dedicación a la comunidad marcará la diferencia en las vidas de los pacientes y las familias de todo el mundo.

Puntos clave para los hematólogos

• Ninguno de los cambios patológicos es exclusivo de ECD: las características clínicas y radiográficas son clave para el diagnóstico.
• Un alto índice de sospecha de ECD en pacientes con afectación típica del «riñón velloso», retroperitoneal u ósea, especialmente si hay diabetes insípida concomitante.
• Es muy importante realizar una PET-TC desde el vértice hasta los dedos de los pies (cuerpo entero) para captar la afectación diametofisaria alrededor de la articulación de la rodilla e investigar la afectación multiorgánica.
• ECD Puede coexistir con una histiocitosis de células de Langerhans (HCL) o una neoplasia mieloide.
• Los estudios moleculares desempeñan un papel cada vez más importante en el diagnóstico y el tratamiento.

Materiales y recursos

Neoplasias Histiocíticas, Versión 2.2021, Guías de Práctica Clínica en Oncología de la NCCN
Volumen 19: Número 11; Nov 2021; DOI: https://doi.org/10.6004/jnccn.2021.0053

Directrices de consenso para el diagnóstico y el tratamiento clínico de la Erdheim-Chester la enfermedad.
Sangre. 2014 Jul 24;124(4):483-92. doi: 10.1182/blood-2014-03-561381. Epub 21 de mayo de 2014.
Este artículo está disponible en español en la Alianza Global ECD. Para recibir un ejemplar, ponte en contacto con nosotros.

El espectro clínico de la Erdheim-Chester enfermedad: unestudio observacional de cohortes
Sangre Adv. Manuscrito del autor; disponible en PMC 2017 26 de mayo. Blood Adv. 2017 Feb 14; 1(6): 357-366. doi: 10.1182/bloodadvances.2016001784 PMCID: PMC5446206 NIHMSID: NIHMS861108

Cuestiones de Supervivencia en Pacientes Adultos con Neoplasias Histiocíticas
J Natl Compr Canc Netw. 2021 Nov;19(11):1312-1318. doi: 10.6004/jnccn.2021.7096.

Guía hematológica ECD
Al tratarse de una enfermedad multisistémica, todos los pacientes deben someterse a una evaluación inicial y a un estrecho seguimiento. Consulta lo que recomiendan los expertos en esta completa guía.

ECD-Hematólogos experimentados

Ronald S. Go, MD
Correo electrónico: go.ronald@mayo.edu

Gaurav Goyal, MD
Correo electrónico: ggoyal@uabmc.edu

Paul Hendrie, MD, PhD
Correo electrónico: phendrie@uw.edu