एर्डिम चेस्टर रोग (Erdheim Chester Disease – ECD) क्या है?

एर्डिम चेस्टर रोग (Erdheim Chester Disease – ECD) एक बेहद दुर्लभ विकार है जो शरीर के कई अलग-अलग अंगों को असर कर सकता है। यह रोग विशिष्ट कोशिकाओं के अत्याधिक उत्पादन और संचय द्वारा पहचाना जाता है, जिनका सामान्य कार्य संक्रमण से लड़ना है। यह कोशिकाऐं,  जिन्हें हिस्टियोसाइट्स कहा जाता है, शरीर के ढीले संयोजी मांस-तंतु में घुसपैठ करते हैं। परिणाम स्वरूप, यह मांस-तंतु ज्यादा मोटे, घने तथा तंतुमय हो जाते है। एक से ज्यादा अलग-अलग अंग इससे असरग्रस्त हो सकते हैं। अगर सफल उपचार नहीं मिलता है, तो अंग विफलता का परिणाम देखने मिल सकता है।

और अधिक जानें

एर्डिम-चेस्टर रोग (ईसीडी – ECD) के ज्यादातर रोगियों का निदान 40-70 वर्ष की आयु के बीच होता है, हालाकि कई बच्चों में भी यह पाया गया है। ईसीडी पुरुषों और महिलाओं दोनों को असर कर सकता है, जिसमें लगभग 60% मामले पुरुषों को और 40% महिलाओं को असरग्रस्त करते हैं।

ईसीडी का उद्गम अब तक अज्ञात है। हालाकि, हाल ही में ईसीडी को विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) द्वारा हिस्टियोसाइटिक नियोप्लाज्म (रक्त कैंसर का प्रकार) के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जिसमें 50% से अधिक रोगी BRAF V600E म्युटेशन के लिए सकारात्मक परीक्षण कर रहे हैं। स्थायि, ​​अनियंत्रित सूजन भी रोग प्रक्रिया का एक महत्वपूर्ण घटक है। ऐसा माना जाता है कि इस बीमारी में सूजन, जो कि एक बुनियादी प्रक्रिया है, वो शरीर की रक्षाप्रणाली की विशेष प्रतिक्रिया का एक परिणाम है, इस बीमारी का मुख्य कारण या उद्गम नही।

रोग की असर में पैरों और हाथों की लंबी हड्डियां, त्वचा, आंखों के पीछे के स्नायु, फेफड़े, मगज, पिट्यूटरी ग्रंथि, किडनी, पेट की गुहा(उदरकोटर), दिल के चारों ओर पटल, एड्रेनल ग्रंथियां और शायद कभी अन्य अंग भी शामिल हो सकते हैं। प्रत्येक रोगी में अलग-अलग अंगों पे हुई असरो का सम्मिश्रण देखा जा सकता है।

ईसीडी को हिस्टियोसाइटिक बीमारियों में से एक माना जाता है और इसे अक्सर दुर्लभ बहु-प्रणाली, हिस्टियोसाइटस की अतिवृद्धि के कारण होनेवाले रोग के रूप में वर्णित किया जाता है।

दुनिया में ईसीडी के प्रकाशित मामलों की संख्या तब से बहुत सीमित रही है जब इसे पहली बार ऑस्ट्रियाई चिकित्सक, जैकोब एर्डहेम और अमेरिकी चिकित्सक विलियम चेस्टरने 1930की साहित्यक रचना मेंइसका उल्लेख किया था। क्योंकि ईसीडी बहुत दुर्लभ है और चिकित्सा संबंधी सामान्य पाठ्यपुस्तकों में इसकी चर्चा नहीं की जाती है, इसलिए ज्यादातर डॉक्टरों ने कभी इसके बारे में नहीं सुना होता है। इसका निदान करना भी मुश्किल माना जाता है। इन कारणों से, ज्यादातर लोगों का मानना ​​है कि आम तौर पर बीमारी का निदान नहीं किया जा सकता है। हालांकि, हाल के वर्षों में निदान के दर में वृद्धि देखी जा रही है।

ईसीडी पर प्रकाशित ज्यादातर लेख प्रकृति में अनौपचारिक हैं क्योंकि ईसीडी रोगीयों की छोटी और भौगोलिक रूप से बिखरी हुई आबादी के कारण अध्ययन ऐतिहासिक रूप से बेहद मुश्किल हो गए हैं। हालांकि, ईसीडी वैश्विक संगठन और ईसीडी परामर्श चिकित्सा केंद्रों में मरिजों के एक साथ शामिल होने के कारण, अब यह बदल रहा है। ईसीडी मरिजों का अध्ययन और नैदानिक ​​परीक्षण अब उपलब्ध हो रहा है।

पूर्वानुमान अज्ञात / अस्थिर है और मुख्य रूप से बीमारी के फैलाव और प्रभाव पर निर्भर करता है। यह बिना कोई लक्षण दिखाए हड्डीयों को नुकसान पहोचाने से लेके जीवन को खतरे में डालनेवाली बहु-प्रणालिगत असरों तक पहुंच सकता है। वैज्ञानिक साहित्य, जो मुख्य रूप से वर्ष 2000 से पहले प्रकाशित हुआ था, अक्सर एक बहुत ही खराब निदान सुचित करता है लेकिन तब से उपचार में सुधार भी हुआ है। इसके कारण, मृत्यु दर काफी कम हो गया है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि ऐसे मरीज़ हैं जो दशकों से ईसीडी होने के बावजुद उच्च गुणवत्ता वाले जीवन जी रहे हैं। हालांकि, असरकारक उपचार और निगरानी की आवश्यकता है।

हमसे संपर्क करें

 


7 वाँ वार्षिक अंतर्राष्ट्रीय एर्डीम-चेस्टर रोग (ईसीडी) एकत्रीकरण समारोह अब मरीज और परिवार के पंजीकरण हेतु उपलब्ध है!

प्रयोजन: मरीज और परिवार एकत्रीकरण समारोह का उद्देश्य अंतरराष्ट्रीय मरीज और परिवार के सदस्यों को एकजुट करना है, साथ ही साथ एर्डाइम-चेस्टर रोग के बारे में उनके ज्ञान और समझ को बढ़ाना है।

समय: 11 जुलाई, 2019 शाम 6:00 बजे से 12 जुलाई, 2019 शाम 6:00 बजे तक|

स्थल: आईआरसीसीएस सेन रफ़ाएले वैज्ञानिक संस्थान (IRCCS San Raffaele Scientific Institute), मिलान (Milan), इटली (Italy)|

पात्रता: यह समारोह मरीजों, उनकी देखभाल करनेवालों या परिवारजनों और ईसीडी के पेशेवर चिकित्सकों के साथ साथ पूरे ईसीडी समुदाय के लिए योग्य तथा उपलब्ध है। अपने डॉक्टर को भी आमंत्रित करें!

पंजीकरण/रजिस्ट्रेशन: अंग्रेजी में पंजीकरण/रजिस्ट्रेशन करने के लिए, नीचे दी गई इस लिंक को क्लिक करें या मुलाकात लें: https://conta.cc/2Ew6dQ1 । अंग्रेजी फॉर्म की सहायता के लिए, कृपया हमारे हिंदी भाषी स्वयंसेवक [कुणाल साहित्य: [[email protected]] से संपर्क करें।


 

Last updated: July 3, 2024

Contact Us

  • ECD Global Alliance, P.O. Box 775,
    DeRidder, LA 70634 USA

Featured Partners

Copyright 2024. All rights Reserved ECD GLOBAL ALLIANCE. A 501(c)(3) organization. EIN# 27-0759192. | Privacy Policy