[et_pb_section fb_built=”1″ _builder_version=”4.27.6″ _module_preset=”default” background_image=”https:\/\/www.erdheim-chester.org\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/Untitled-design-96-1.png” background_position=”bottom_center” background_vertical_offset=”20%” custom_padding=”15px||15px||true|false” background_last_edited=”on|desktop” background_position_tablet=”bottom_right” background_position_phone=”center_right” global_module=”28071″ global_colors_info=”{}”][et_pb_row _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”4_4″ _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_heading title=”@ET-DC@eyJkeW5hbWljIjp0cnVlLCJjb250ZW50IjoicG9zdF90aXRsZSIsInNldHRpbmdzIjp7ImJlZm9yZSI6IiIsImFmdGVyIjoiIn19@” _builder_version=”4.27.4″ _dynamic_attributes=”title” _module_preset=”default” title_font=”–et_global_heading_font|300|||||||” title_text_color=”#FFFFFF” title_font_size=”40px” custom_margin=”||3px|||” title_font_size_tablet=”” title_font_size_phone=”25px” title_font_size_last_edited=”on|phone” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_heading][et_pb_button button_url=”https:\/\/www.erdheim-chester.org\/nl\/neem-contact-met-ons-op\/” button_text=”Neem contact met ons op” _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” custom_button=”on” button_text_size=”15px” button_text_color=”#C02E43″ button_bg_color=”rgba(10,22,64,0.53)” button_border_width=”0px” button_icon=”||divi||400″ button_icon_color=”#C02E43″ button_icon_placement=”left” button_on_hover=”off” global_colors_info=”{}” filter_opacity__hover_enabled=”on|hover” filter_opacity__hover=”70%”][\/et_pb_button][\/et_pb_column][\/et_pb_row][\/et_pb_section][et_pb_section fb_built=”1″ admin_label=”section” _builder_version=”4.27.4″ global_colors_info=”{}”][et_pb_row column_structure=”2_5,3_5″ use_custom_gutter=”on” gutter_width=”2″ _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”2_5″ _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_image src=”https:\/\/www.erdheim-chester.org\/wp-content\/uploads\/2025\/02\/Treatment-list-graphic-for-website.jpg” title_text=”Behandelingslijst – afbeelding voor website” show_in_lightbox=”on” _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” custom_margin=”||0px||false|false” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_image][et_pb_button button_url=”https:\/\/www.erdheim-chester.org\/wp-content\/uploads\/2025\/02\/Treatment-list-graphic-for-website.pdf” url_new_window=”on” button_text=”Downloaden PDF” module_class=”full-button” _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” custom_padding=”10px||10px||true|false” global_colors_info=”{}”][\/et_pb_button][\/et_pb_column][et_pb_column type=”3_5″ _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text _builder_version=”4.27.6″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”]<\/p>\n
Het bepalen van de juiste behandeling voor ECD vereist samenwerking tussen de pati\u00ebnt en diens artsen. De behandeling van pati\u00ebnten kan vari\u00ebren afhankelijk van het land en de ervaring van de behandelaar. De meeste clinici vertrouwen echter op consensusaanbevelingen die zijn gepubliceerd in Blood<\/i><\/em> of door het National Comprehensive Cancer Network\u00ae (NCCN\u00ae). Deze aanbevelingen stellen dat de behandeling afhankelijk is van de ziektelast (welke delen van het lichaam bij ECD betrokken zijn), de mutatiestatus, de beschikbaarheid van medicijnen en de ervaring van de behandelaar. <\/p>\n Gelukkig hebben ECD-pati\u00ebnten behandelingsopties, waarvan sommige voor de meeste pati\u00ebnten zeer effectief zijn gebleken. Enkele pati\u00ebnten zonder symptomen, ook wel bekend als een \u201easymptomatische ziekte\u201d, en bij wie ECD geen vitale organen aantast, kunnen een periode van afwachtend beleid (watch-and-wait) ingaan zonder behandeling. Behandeling wordt echter over het algemeen aanbevolen, vooral voor degenen bij wie kritieke organen betrokken zijn, zoals het hart of het centrale zenuwstelsel. <\/p>\n Hoewel er effectieve behandelingen zijn voor ECD, is er nog geen genezing gevonden. De beste behandelingen die momenteel beschikbaar zijn, worden doelgerichte behandelingen genoemd en zijn meestal succesvol in het beheersen en vaak verkleinen van ECD laesies. Op dit moment moeten deze behandelingen normaal gesproken voor onbepaalde tijd worden voortgezet, omdat de ziekte anders waarschijnlijk weer zal verergeren. Met een succesvolle behandeling kan ECD echter vaak als een chronische ziekte worden behandeld.[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” custom_padding=”||1px|||” global_colors_info=”{}”][et_pb_column type=”4_4″ _builder_version=”4.27.4″ _module_preset=”default” global_colors_info=”{}”][et_pb_text admin_label=”Text” _builder_version=”4.27.6″ background_size=”initial” background_position=”top_left” background_repeat=”repeat” hover_enabled=”0″ global_colors_info=”{}” sticky_enabled=”0″]<\/p>\n Typische ECD behandelingen vallen in \u00e9\u00e9n van drie categorie\u00ebn: (1) doelgerichte behandelingen, (2) chemotherapie of (3) immuuntherapie. Het is algemeen aanvaard dat doelgerichte therapie moet worden aangeboden aan pati\u00ebnten met neurologische of cardiale aandoeningen als deze beschikbaar zijn in het land van de pati\u00ebnt. In andere omstandigheden worden de volgende behandelingen overwogen en\/of aanbevolen: <\/p>\n Deze behandelingen moeten met de arts worden besproken op basis van de symptomen<\/u><\/a> en comorbiditeiten van de pati\u00ebnt.<\/p>\n Dit zijn de nieuwste en over het algemeen meest veelbelovende behandelingen die beschikbaar zijn voor ECD. Ze stoppen doorgaans de progressie van ECD in de meeste organen, hoewel betrokkenheid van de hersenen zeer zorgvuldig moet worden gecontroleerd. Voor sommige pati\u00ebnten kan het moeilijk zijn voor doelgerichte behandelingen om de bloed-hersenbarri\u00e8re te passeren en medicijnen in de hersenen af te leveren, waardoor hun effectiviteit bij het stoppen van de ECD-progressie in de hersenen afneemt. Doelgerichte behandelingen zijn duur en kunnen in sommige delen van de wereld moeilijk verkrijgbaar zijn. <\/p>\n Gerichte behandelingen in ECD blokkeren de constitutieve activering van de MAP-kinasen pathway cascade, waarbij de verschillende MAPK pathway mutaties in pati\u00ebnten met ECD worden aangepakt. De keuze van het doelgerichte middel wordt vaak bepaald door de mutaties die aanwezig zijn in het weefsel ECD op basis van genetische tests. <\/p>\nEen behandeling kiezen<\/h3>\n
Behandeling vs. genezing<\/h3>\n
Soorten behandelingen<\/h3>\n
\n
\n
\n
\n
Gerichte therapie\u00ebn<\/h3>\n
\n
Ongeveer 50% van de pati\u00ebnten zal positief testen<\/u> <\/a>op de BRAF V600E<\/i><\/em>-mutatie. Behandelingsopties voor deze pati\u00ebnten omvatten doorgaans een BRAF-remmer, een MEK<\/em>-remmer of een combinatie van beide (in zeldzame gevallen). Veelgebruikte BRAF-remmers zijn vemurafenib, dabrafenib en encorafenib. Veelgebruikte MEK-remmers zijn cobimetinib, trametinib, binimetinib en selumetinib. In de VS zijn vemurafenib en cobimetinib door de FDA goedgekeurde behandelingen voor ECD. <\/li>\n
De meeste pati\u00ebnten die negatief testen<\/u><\/a> op de BRAF V600E<\/i><\/em>-mutatie hebben een andere mutatie in wat de MAPK-route wordt genoemd (ook wel de Ras-Raf-MEK-ERK-route). Deze route is een keten van eiwitten in de cel die een signaal communiceert van een receptor op het celoppervlak naar het DNA in de celkern. Deze signalen regelen de proliferatie, differentiatie, ontwikkeling, ontstekingsreacties en geprogrammeerde celdood van de cellen. MEK-remmers worden doorgaans overwogen voor alle pati\u00ebnten die geen BRAF V600E<\/em>-mutatie hebben, inclusief die pati\u00ebnten bij wie geen mutatie wordt gevonden met enige sequencing. Veelgebruikte MEK-remmers zijn cobimetinib, trametinib, binimetinib en selumetinib. In de VS is cobimetinib een door de FDA goedgekeurde behandeling voor ECD zonder BRAF V600E<\/em>. <\/li>\n
Zeer zelden kunnen ECD-pati\u00ebnten andere genetische afwijkingen hebben en niet reageren op MEK-remmers. Momenteel zijn de volgende mutaties ontdekt bij een zeer klein percentage ECD-pati\u00ebnten, met beperkte rapportage over de vermelde bijbehorende behandeling. <\/li>\n<\/ul>\n\n