[et_pb_section fb_built=\u00a0\u00bb1″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb background_image=\u00a0\u00bbhttps:\/\/www.erdheim-chester.org\/wp-content\/uploads\/2024\/12\/Untitled-design-96-1.png\u00a0\u00bb background_position=\u00a0\u00bbbottom_center\u00a0\u00bb background_vertical_offset=\u00a0\u00bb20%\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb20px||20px||true|false\u00a0\u00bb background_last_edited=\u00a0\u00bbon|desktop\u00a0\u00bb background_position_tablet=\u00a0\u00bbbottom_right\u00a0\u00bb background_position_phone=\u00a0\u00bbcenter_right\u00a0\u00bb global_module=\u00a0\u00bb28071″ global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_row _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb4_4″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb 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_module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n
Le choix du traitement appropri\u00e9 pour ECD implique une collaboration entre le patient et son m\u00e9decin. Le traitement des patients peut varier en fonction du pays et de l’exp\u00e9rience du praticien. Cependant, la plupart des cliniciens s’appuient sur les recommandations consensuelles publi\u00e9es dans Blood<\/em> ou par le National Comprehensive Cancer Network\u00ae (NCCN\u00ae). Ces recommandations indiquent que le traitement d\u00e9pend de la charge de morbidit\u00e9, du statut mutationnel, de la disponibilit\u00e9 des m\u00e9dicaments et de l’exp\u00e9rience du praticien. <\/p>\n Heureusement, les patients du site ECD disposent d’options th\u00e9rapeutiques, dont certaines se sont av\u00e9r\u00e9es tr\u00e8s efficaces pour la plupart d’entre eux. Quelques patients atteints d’une maladie asymptomatique n’affectant pas les principaux organes peuvent entrer dans une p\u00e9riode d’observation et d’attente sans traitement. Toutefois, un traitement est g\u00e9n\u00e9ralement recommand\u00e9, en particulier pour les patients dont les organes critiques, tels que le c\u0153ur ou le syst\u00e8me nerveux central, sont atteints. <\/p>\n Bien qu’il existe des traitements efficaces pour ECD, aucun rem\u00e8de n’a encore \u00e9t\u00e9 trouv\u00e9. Les meilleurs traitements disponibles aujourd’hui sont appel\u00e9s traitements cibl\u00e9s et parviennent g\u00e9n\u00e9ralement \u00e0 contr\u00f4ler et souvent \u00e0 r\u00e9duire les l\u00e9sions de ECD. \u00c0 l’heure actuelle, ces traitements doivent normalement \u00eatre poursuivis ind\u00e9finiment, faute de quoi la maladie recommencera tr\u00e8s probablement \u00e0 progresser. Cependant, gr\u00e2ce \u00e0 un traitement efficace, ECD peut souvent \u00eatre contr\u00f4l\u00e9 comme une maladie plus chronique.[\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb custom_padding=\u00a0\u00bb||1px|||\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb4_4″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_text admin_label=\u00a0\u00bbText\u00a0\u00bb _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4″ background_size=\u00a0\u00bbinitial\u00a0\u00bb background_position=\u00a0\u00bbtop_left\u00a0\u00bb background_repeat=\u00a0\u00bbrepeat\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb]<\/p>\n Les traitements typiques du site ECD appartiennent \u00e0 l’une des trois cat\u00e9gories suivantes : (1) les traitements cibl\u00e9s, (2) la chimioth\u00e9rapie ou (3) l’immunoth\u00e9rapie. Il est universellement \u00e9tabli qu’une th\u00e9rapie cibl\u00e9e doit \u00eatre propos\u00e9e aux patients atteints d’une maladie neurologique ou cardiaque lorsqu’elle est disponible dans le pays du patient. Dans les autres cas, les traitements suivants sont envisag\u00e9s et\/ou recommand\u00e9s : <\/p>\n Ces traitements doivent \u00eatre discut\u00e9s avec le m\u00e9decin en fonction des sympt\u00f4mes et des comorbidit\u00e9s du patient.<\/p>\n Il s’agit des traitements les plus r\u00e9cents et g\u00e9n\u00e9ralement les plus prometteurs disponibles pour ECD. Ils stoppent g\u00e9n\u00e9ralement la progression de ECD dans la plupart des organes, bien que l’atteinte du cerveau doive \u00eatre surveill\u00e9e de tr\u00e8s pr\u00e8s. Chez certains patients, les traitements cibl\u00e9s peuvent avoir du mal \u00e0 traverser la barri\u00e8re h\u00e9mato-enc\u00e9phalique, ce qui r\u00e9duit leur efficacit\u00e9 \u00e0 stopper la progression de ECD dans le cerveau. Les traitements cibl\u00e9s sont co\u00fbteux et peuvent \u00eatre difficiles \u00e0 obtenir dans certaines r\u00e9gions du monde. <\/p>\n Les traitements cibl\u00e9s dans ECD bloquent la cascade d’activation constitutive de la voie des MAP kinases, en s’attaquant aux diverses mutations de la voie des MAPK pr\u00e9sentes chez les patients atteints de ECD. Le choix de l’agent cibl\u00e9 est souvent orient\u00e9 par les mutations pr\u00e9sentes dans le tissu ECD sur la base d’un test g\u00e9n\u00e9tique. <\/p>\n La chimioth\u00e9rapie utilise des m\u00e9dicaments qui d\u00e9truisent les cellules canc\u00e9reuses ou d’autres cellules \u00e0 division rapide. Plusieurs r\u00e9gimes de chimioth\u00e9rapie ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9s dans le traitement de ECD, notamment la cladribine et le m\u00e9thotrexate. De petites \u00e9tudes ont montr\u00e9 que certains patients r\u00e9pondent bien \u00e0 la chimioth\u00e9rapie, bien que le taux de r\u00e9ponse soit beaucoup plus faible que celui des traitements cibl\u00e9s. L’avantage de ces traitements est que certains patients ont obtenu une r\u00e9ponse prolong\u00e9e avec une dur\u00e9e de traitement limit\u00e9e. <\/p>\n Immunoth\u00e9rapie<\/strong> <\/p>\n En raison de la raret\u00e9 de cette maladie, aucun essai clinique<\/a> n’a \u00e9t\u00e9 r\u00e9alis\u00e9 dans le pass\u00e9 pour \u00e9valuer l’efficacit\u00e9 des traitements. Les premiers traitements document\u00e9s \u00e9taient bas\u00e9s sur des \u00e9tudes de cas men\u00e9es sur de tr\u00e8s petits groupes de patients, parfois sur un seul patient. Cette situation est toutefois en train de changer. Plusieurs \u00e9tudes et essais cliniques sont aujourd’hui ouverts aux patients du site ECD dans certains pays. Lorsque les patients ECD s’inscrivent \u00e0 un essai clinique, ils peuvent avoir acc\u00e8s \u00e0 certains des traitements les plus r\u00e9cents et les plus efficaces disponibles pour les patients ECD. Tous les patients sont encourag\u00e9s \u00e0 discuter avec leur \u00e9quipe m\u00e9dicale pour savoir si un essai clinique serait appropri\u00e9 \u00e0 leur situation. Les essais cliniques permettent aux patients d’acc\u00e9der aux options th\u00e9rapeutiques les plus r\u00e9centes et ouvrent la voie \u00e0 des traitements dont l’efficacit\u00e9 est scientifiquement prouv\u00e9e dans le traitement de ECD. Cela a conduit \u00e0 l’approbation par la FDA de deux traitements ECD. L’approbation de la FDA permet \u00e0 tous les patients de ECD d’avoir acc\u00e8s au traitement. On esp\u00e8re vivement que de nouveaux traitements plus faciles \u00e0 tol\u00e9rer seront d\u00e9couverts dans un avenir assez proche. <\/p>\n Pour plus d’informations, voir :<\/p>\n Ces publications ont \u00e9t\u00e9 r\u00e9dig\u00e9es par des experts reconnus dans le domaine du diagnostic et du traitement de ECD. Si un patient est vu par un m\u00e9decin peu sensibilis\u00e9 ou peu inform\u00e9 sur ECD, il est fortement conseill\u00e9 de lui communiquer ces documents. <\/p>\n [\/et_pb_text][\/et_pb_column][\/et_pb_row][et_pb_row _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb locked=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_column type=\u00a0\u00bb4_4″ _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb][et_pb_text _builder_version=\u00a0\u00bb4.27.4″ _module_preset=\u00a0\u00bbdefault\u00a0\u00bb hover_enabled=\u00a0\u00bb0″ global_colors_info=\u00a0\u00bb{}\u00a0\u00bb sticky_enabled=\u00a0\u00bb0″ locked=\u00a0\u00bboff\u00a0\u00bb]<\/p>\nChoisir un traitement<\/h3>\n
Traitement ou gu\u00e9rison<\/h3>\n
Types de traitements<\/h3>\n
\n
\n
Th\u00e9rapies cibl\u00e9es<\/h3>\n
\n
Environ 50 % des patients seront test\u00e9s positifs pour l’\u00e9mutation BRAF V600E. Les options th\u00e9rapeutiques pour ces patients comprennent g\u00e9n\u00e9ralement un inhibiteur de BRAF, un inhibiteur de MEK ou une combinaison des deux (dans de rares cas). Les inhibiteurs de BRAF couramment utilis\u00e9s sont le vemurafenib, le dabrafenib et l’encorafenib. Les inhibiteurs de MEK couramment utilis\u00e9s sont le cobimetinib, le trametinib, le binimetinib ou le selumetinib. Aux \u00c9tats-Unis, le vemurafenib et le cobimetinib sont des traitements approuv\u00e9s par la FDA pour ECD. <\/li>\n
La plupart des patients dont le test est n\u00e9gatif pour la mutation BRAF V600E pr\u00e9sentent une autre mutation dans ce que l’on appelle la voie MAPK (\u00e9galement appel\u00e9e voie Ras-Raf-MEK-ERK). Cette voie est une cha\u00eene de prot\u00e9ines dans la cellule qui communique un signal d’un r\u00e9cepteur \u00e0 la surface de la cellule \u00e0 l’ADN dans le noyau de la cellule. Ces signaux contr\u00f4lent la prolif\u00e9ration, la diff\u00e9renciation, le d\u00e9veloppement, les r\u00e9ponses inflammatoires et la mort cellulaire programm\u00e9e des cellules. Les inhibiteurs de la MEK sont g\u00e9n\u00e9ralement envisag\u00e9s pour tous les patients dont le test BRAF V600E n’est pas positif, y compris ceux chez qui aucune mutation n’a \u00e9t\u00e9 trouv\u00e9e lors du s\u00e9quen\u00e7age. Les inhibiteurs de la MEK couramment utilis\u00e9s sont le cobimetinib, le trametinib, le binimetinib ou le selumetinib. Aux \u00c9tats-Unis, le cobimetinib est un traitement approuv\u00e9 par la FDA pour ECD. <\/li>\n
Tr\u00e8s rarement, les patients de ECD peuvent pr\u00e9senter d’autres anomalies g\u00e9n\u00e9tiques et ne pas r\u00e9pondre aux inhibiteurs de la MEK. Actuellement, les mutations suivantes ont \u00e9t\u00e9 d\u00e9couvertes chez un tr\u00e8s faible pourcentage de patients de ECD, avec un nombre limit\u00e9 de rapports sur le traitement correspondant. \n\n\n
\n\t Discovered Mutation in the ECD Lesion<\/strong><\/th> Possible Therapy<\/strong><\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n\n \n\t ALK fusion<\/td> Crizotinib<\/td>\n<\/tr>\n \n\t CSF1R mutation<\/td> Pexidartinib<\/td>\n<\/tr>\n \n\t NTRK gene fusion<\/td> Larotrectinib<\/td>\n<\/tr>\n \n\t NTRK gene fusion<\/td> Entrectinib<\/td>\n<\/tr>\n \n\t PIK3CA mutation<\/td> Sirolimus<\/td>\n<\/tr>\n \n\t RET fusion<\/td> Selpercatinib<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<\/li>\n
Avant de comprendre les mutations g\u00e9n\u00e9tiques observ\u00e9es dans le cas de ECD, d’autres traitements cibl\u00e9s ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9s, mais sans les bons r\u00e9sultats spectaculaires souvent observ\u00e9s avec les traitements susmentionn\u00e9s. Parmi les premiers traitements cibl\u00e9s utilis\u00e9s pour ECD, citons l’imatinib (inhibiteur de tyrosine) et le sorafenib (inhibiteur de kinase). <\/li>\n
<\/strong>Il convient de noter que la plupart des patients de ECD ne peuvent souvent tol\u00e9rer qu’un faible dosage de m\u00e9dicaments de traitement cibl\u00e9. C’est pourquoi la dose administr\u00e9e aux patients de ECD est g\u00e9n\u00e9ralement inf\u00e9rieure \u00e0 celle utilis\u00e9e pour le traitement d’autres maladies. Actuellement, bien que ces traitements doivent souvent \u00eatre poursuivis ind\u00e9finiment, il est souvent possible de r\u00e9duire davantage les doses une fois que la maladie du patient est compl\u00e8tement stabilis\u00e9e par le traitement. Les patients doivent toujours discuter avec leur m\u00e9decin de toute modification envisag\u00e9e de la posologie de leur traitement avant d’effectuer un changement. <\/li>\n
Dans la plupart des cas, tous les traitements cibl\u00e9s sont administr\u00e9s sous forme de comprim\u00e9s, une ou deux fois par jour.<\/li>\n
Les effets secondaires des traitements cibl\u00e9s doivent \u00eatre g\u00e9r\u00e9s dans le cadre d’un partenariat entre le patient et son \u00e9quipe m\u00e9dicale. Les patients doivent toujours demander \u00e0 leur \u00e9quipe m\u00e9dicale quels sont les effets secondaires possibles lorsqu’ils commencent un traitement. Les effets secondaires les plus courants des inhibiteurs de BRAF sont les \u00e9ruptions cutan\u00e9es, les douleurs articulaires et la sensibilit\u00e9 de la peau au soleil. Les effets secondaires courants des inhibiteurs de la MEK sont les \u00e9ruptions cutan\u00e9es, la diarrh\u00e9e et le gonflement des jambes. Les effets secondaires rares des inhibiteurs de BRAF comprennent les cancers de la peau ou les troubles du rythme cardiaque, et ceux des inhibiteurs de MEK comprennent les troubles de la vision et l’insuffisance cardiaque. <\/li>\n
Le co\u00fbt d’un traitement cibl\u00e9 peut parfois \u00eatre tr\u00e8s \u00e9lev\u00e9. Dans certains pays, les assurances et les organismes publics couvrent une grande partie du co\u00fbt du traitement. Dans certains endroits, des organisations peuvent aider \u00e0 couvrir le co\u00fbt r\u00e9siduel du traitement, en fonction des revenus du patient. Cependant, dans d’autres pays, l’acc\u00e8s aux traitements cibl\u00e9s est extr\u00eamement limit\u00e9. Les patients doivent discuter avec leur \u00e9quipe m\u00e9dicale du co\u00fbt de ces traitements et des possibilit\u00e9s de paiement. Le site ECDGA est \u00e0 la disposition des patients et de leur \u00e9quipe m\u00e9dicale pour les aider \u00e0 trouver des options de paiement dans la mesure du possible. <\/li>\n<\/ul>\nChimioth\u00e9rapie<\/h3>\n
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Avant que des traitements cibl\u00e9s ne soient disponibles, la cladribine a \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9e et \u00e9tudi\u00e9e comme traitement pour ECD. Elle s’est r\u00e9v\u00e9l\u00e9e mod\u00e9r\u00e9ment efficace pour les patients de ECD. En g\u00e9n\u00e9ral, les patients recevaient la cladribine par injection intraveineuse pendant cinq jours, tous les 28 jours, pendant 2 \u00e0 3 mois. <\/li>\n
L’utilisation du m\u00e9thotrexate comme traitement de ECD a montr\u00e9 un faible taux de r\u00e9ponse. Toutefois, ce traitement est normalement bien tol\u00e9r\u00e9 et pourrait donc \u00eatre b\u00e9n\u00e9fique pour les personnes qui en b\u00e9n\u00e9ficient. Le m\u00e9thotrexate peut \u00eatre administr\u00e9 sous forme de perfusion, d’injection ou de comprim\u00e9. Pour les patients du site ECD, il est normalement administr\u00e9 sous forme d’injection hebdomadaire dans le muscle. <\/li>\n<\/ul>\n
La th\u00e9rapie immuno-modulatrice peut agir en stimulant ou en supprimant le syst\u00e8me immunitaire pour r\u00e9duire les l\u00e9sions de ECD.<\/p>\n\n
Le premier traitement d\u00e9couvert pour ECD a \u00e9t\u00e9 l’interf\u00e9ron, une forme d’immunoth\u00e9rapie. Lorsqu’il est disponible, l’interf\u00e9ron alpha p\u00e9gyl\u00e9 est le traitement \u00e0 base d’interf\u00e9ron pr\u00e9f\u00e9r\u00e9 car il est administr\u00e9 moins souvent et pr\u00e9sente un meilleur profil de tol\u00e9rance. Cependant, cette formulation n’est pas disponible dans tous les pays. L’interf\u00e9ron alpha-2a a \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9 dans le traitement de ECD et doit \u00eatre pris plus souvent. L’interf\u00e9ron est normalement administr\u00e9 \u00e0 domicile par une injection sous la peau ou dans un muscle. Ce traitement doit le plus souvent \u00eatre poursuivi ind\u00e9finiment. Bien que certains patients puissent facilement tol\u00e9rer le traitement \u00e0 l’interf\u00e9ron, de nombreux patients font \u00e9tat d’une sensation de grippe lorsqu’ils s’habituent au traitement. On a constat\u00e9 que ce traitement ralentissait la progression de ECD. <\/li>\n
Le sirolimus et l’everolimus, formes de traitement immunosuppresseur, se sont r\u00e9v\u00e9l\u00e9s, dans une petite \u00e9tude, mod\u00e9r\u00e9ment efficaces pour environ 60 % des patients du site ECD. Ce traitement est normalement administr\u00e9 sous forme de comprim\u00e9s ou de liquide une fois par jour. <\/li>\n
La th\u00e9rapie biologique est un type de traitement qui supprime les substances chimiques anormales (cytokines) produites par les cellules ECD pour provoquer une inflammation, ce qui entra\u00eene une r\u00e9duction des l\u00e9sions.\n\n
De petites \u00e9tudes ont montr\u00e9 que certains patients ont r\u00e9pondu \u00e0 l’Anakinra comme option de traitement pour ECD. L’anakinra est g\u00e9n\u00e9ralement administr\u00e9 sous forme d’injection sous la peau. L’\u00e9tude de l’anakinra en tant que traitement autonome pour ECD a \u00e9t\u00e9 limit\u00e9e mais peut \u00eatre utile pour les patients pr\u00e9sentant des sympt\u00f4mes syst\u00e9miques pr\u00e9valents. L’anakinra a \u00e9galement \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9 pour am\u00e9liorer la tol\u00e9rance des traitements cibl\u00e9s. <\/li>\n
Les traitements biologiques moins souvent utilis\u00e9s sont le canakinumab, le tocilizumab et l’infliximab.<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\nEssais cliniques<\/h3>\n
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